Galactose

Galactose é um açúcar monossacarídeo. Seu papel biológico é energético e é encontrado como componente do dissacarídeo lactose que existe no leite. É obtido pela hidrólise da lactose. A galactose é transformada directamente em glicose por um processo relativamente simples. Primeiro, é fosforilada a galactose-1-fosfato por acção da cínase da galactose (com gasto de ATP), composto que, posteriormente, reage com a UDP-Glicose, originando UDP-galactose e glicose-1-fosfato. Esta reacção é catalisada pela transférase da glicose-1-fosfato uridil. Posteriormente, a UDP-Galactose é isomerizada a UDP-Glicose pela 4-epimérase da UDP-Galactose. A UDP Glicose é transformada depois em glicose-1-fosfato. A galactose é importante na síntese de lactose na glândula mamária em lactação, pois nesta ocorre uma condensação entre a glicose e a UDP-Galactose, originando lactose, numa reacção catalisada pela síntase da lactose. A galactose é, também, um constituinte importante dos glicolípidos, dos proteoglicanos e das glicoproteínas. A galactose não é tão doce como a glicose. Segundo Bobbio & Bobbio (1992), a solubilidade média da galactose a 20 ºC é 50g/100g de água.

Wikcionário

O Wikcionário possui o verbete galactose.

[Expandir]

v • e

Carboidratos

O que é Galactosemia?

Sinônimos: Deficiência de galactose

A galactosemia é um distúrbio no qual o corpo não consegue transformar (metabolizar) galactose em glicose.

Causas

A galactosemia é uma doença hereditária. É passada de geração em geração.

Ocorre, aproximadamente, em 1 a cada 60.000 partos de indivíduos de pele branca. A taxa é diferente em outros grupos.

Existem três formas da doença:

Deficiência da enzima galactose1fosfato uridil transferase (galactosemia clássica, a forma mais comum e mais grave)

Deficiência de galactoquinase

Deficiência de galactose-6-fosfato epimerase

As pessoas com galactosemia não conseguem transformar o açúcar simples da galactose. A galactose compõe metade da lactose, o açúcar encontrado no leite. O outro açúcar é a glicose.

Se um bebê com galactosemia tomar leite, substâncias feitas de galactose se acumularão em seu sistema. Essas substâncias danificam o fígado, cérebro, rins e olhos.

Pessoas com galactosemia não toleram qualquer tipo de leite (humano ou animal). Elas devem ter cuidado com a ingestão de outros alimentos que contenham galactose.

Exames

Sinais incluem:

Aminoácidos na urina e/ou plasma sanguíneo (aminoacidúria)

Fígado aumentado (hepatomegalia)

Líquido no abdome (ascite)

Baixo nível de açúcar no sangue (hipoglicemia)