Hidraencefalia

Hidraencefalia

A hidranencefalia é uma condição pouco comum na qual os hemisférios cerebrais não estão presentes e são substituídos por sacos cheios de líquido cerebroespinhal.

Spielmeyer descreveu sob o nome de hidranencefalia, a alteração patológica

encontrada em crianças, e caracterizada por transiluminação anormal do crânio devido seu conteúdo ser predominante líquido. Nessas circunstâncias o cortex está, em sua totalidade ou em sua maior parte, reduzido a simples membrana translúcida. Dessa maneira, pode ser diferenciado da hidrocefalia, pela espessura do cortex, da porencefalia, pela grande extensão das áreas que compromete, e da anencefalia, pela presença do crânio.

Várias afecções maternas têm sido responsabilizadas pela hidranencefalia

durante a gestação. Esses processos podem ser de origem infecciosa, como sífilis, toxoplasmose, listeriose, hepatite infecciosa, adenovírus, parvovírus, herpes simples e influenza; de origem tóxica, como envenenamentos pelo monóxido de carbono; de origem traumática, nas tentativas de abortamento mediante meios mecânicos.

Muito se questiona se a hipoplasia carotidea decorreria da falta de tecido

cerebral a ser iiutrido, postulando dessa forma que a hipoplasia seria a consequência e não a causa da hidranencefalia. Por outro lado, existem evidências que a hidranencefalia possa decorrer de lesões encefaloclásticas que incidem,além da vida fetal, também durante, ou após o nascimento; por anóxia; edema cerebral mantido; meningencefalites purulentas, toxoplasmose e hemorragia cerebral Merece destaque ainda, a verificação de casos de hidranencefalia resultante da evolução de hidrocefalia interna com completa destruição do manto cortical.

Um bebê com hidranencefalia pode parecer normal ao nascer. O tamanho da cabeça e os reflexos espontâneos da criança, tais como respirar, engolir, chorar e o movimento dos braços e as pernas podem parecer todos normais. No entanto, nas semanas seguintes a criança apresenta-se irritável e mostra um aumento na tonicidade ou firmeza da musculatura (hipertonia). Após vários meses de vida podem começar as convulsões e hidrocefalia (acúmulo excessivo de líquido cerebroespinhal no cérebro). Outros sintomas podem incluir problemas visuais, ausência de crescimento, surdez, cegueira, paralisia e retardo mental.

A hidranencefalia é uma forma extrema de porencefalia (um trastorno pouco comum caracterizado por uma cavidade nos hemisférios cerebrais) e pode ser causado por problemas ou lesões vasculares, infecções ou trastornos traumáticos após a 12ª semana de gravidez. O diagnóstico pode atrasar-se por vários meses devido ao comportamento inicial do bebê ao nascer pode parecer relativamente normal com tamanho de cabeça normal, bem como o comportamento no geral. Contudo, após algumas semanas, a criança começa a se apresentar mais irritada, além de ocorrer um aumento em seu tônus muscular. Após alguns meses, podem surgir crises convulsivas e hidrocefalia. Além disso, também podem ser observadas alterações do campo visual, ausência de crescimento, perda auditiva, paralisia e retardo mental. A transiluminação é uma prova na qual passa luz através dos tecidos do corpo