Parakoktsidioidomikoz

CURSO DE ATUALIZAÇÃO - MICOSES

Capítulo 6 - Paracoccidioidomicose

Chapter 6 - Paracoccidioidomycosis

Bodo Wanke; Miguel Abidon Aidê

Resumo

A paracoccidioidomicose é uma micose sistêmica causada pelo fungo dimórfico Paracoccidioides brasiliensis. A doença é restrita à América Latina. É a principal micose sistêmica no Brasil, com maior frequência nas regiões sul, sudeste e centro-oeste. A doença é adquirida através da inalação de propágulos do fungo. Nas áreas endêmicas, a infecção primária ocorre durante a infância e envolve o sistema imunológico. A forma crônica do adulto mais frequente é de disseminação multifocal, com envolvimento dos pulmões, linfonodos, pele e mucosas. Essa forma tem evolução crônica com diagnóstico tardio. Tosse, dispneia e perda de peso associada a lesões cutâneas e das mucosas são evidentes e constituem as queixas principais da doença. A radiografia simples de tórax apresenta infiltrado reticulonodular difuso mais evidente nos lobos superiores. O diagnóstico etiológico se baseia na achado de P. brasiliensis no exame microscópico direto de espécimes clínicos, tais como aspirado de gânglios ou material de LBA, complementado pelo crescimento do fungo em cultura. O exame histopatológico de amostra de tecidos evidencia a parede espessa e birrefringente do fungo, assim como o aspecto típico de multibrotamento na célula-mãe. A imunodifusão em duplo gel de ágar é muito útil no diagnóstico quando o fungo não é encontrado nos exames micológicos. O tratamento de escolha é realizado com sulfametoxazol e trimetoprima, mas o itraconazol é a melhor droga. A anfotericina B é usada nos casos graves da doença.

Abstract

Paracoccidioidomycosis is a systemic mycosis caused by the dimorphic fungus Paracoccidioides brasiliensis. The disease is restricted to Latin America. It is the principal systemic mycosis in Brazil, with higher incidences in the southern, southeastern and central regions. The disease is acquired by inhaling fungal propagules. In endemic areas, the primary infection occurs during childhood and involves the immune system. The most common chronic form of paracoccidioidomycosis in adults is the multifocal form, in which there is dissemination to the lungs, lymph nodes, skin and mucosae. This form of the disease has a chronic progression, and the diagnosis is typically delayed. Cough, dyspnea and weight loss due to cutaneous and mucosal lesions are evident and are the principal complaints reported by paracoccidioidomycosis patients. Chest X-rays reveal diffuse reticulonodular infiltrates, which are more evident in the upper lobes. The etiologic diagnosis is based on the identification of P. brasiliensis in clinical specimens, such as lymph node aspirates or BAL fluid, by direct microscopy and culture. Histopathological testing of tissue samples reveals the thick birefringent cell wall of the fungus and the typical pattern of multiple budding around the mother cell. Double agar gel immunodiffusion is useful for the diagnosis when the fungus cannot be detected through mycological tests. Although paracoccidioidomycosis is most often treated with the sulfamethoxazole-trimethoprim combination, itraconazole is preferable. Amphotericin B is used in severe cases.

Palavras-chave: Paracoccidioidomicose; Micoses; Pneumopatias fúngicas.

Keywords: Paracoccidioidomycosis; Mycosis; Lung diseases, fungal.

Introdução

A paracoccidioidomicose é uma micose sistêmica originalmente descrita por Adolfo Lutz em 1908, autóctone da América Latina, sendo a maior incidência registrada em países da América do Sul (Brasil, Argentina, Colômbia e Venezuela). No Brasil, a maioria dos casos tem sido relatada nas regiões sul, sudeste e centro-oeste. A paracoccidioidomicose tem caráter endêmico entre as populações da zona rural, acometendo os indivíduos do sexo masculino, na faixa etária produtiva da vida (30-60 anos) e está relacionada às atividades agrícolas. O agente etiológico é um fungo termodimórfico (Paracoccidioides brasiliensis).(1,2)

A paracoccidioidomicose representa um importante problema de saúde pública devido ao seu alto potencial incapacitante, além de provocar mortes prematuras.

Epidemiologia

A paracoccidioidomicose é uma doença sem notificação compulsória e sem dados precisos sobre sua incidência no Brasil.

Acredita-se que a incidência anual em zonas rurais endêmicas varie de 3-4 novos casos/1.000.000 de habitantes até 1-3 novos casos/100.000 habitantes. É considerada a terceira causa de morte por doença infecciosa crônica, resultando em uma taxa de mortalidade de 1,65 casos/1.000.000 de habitantes.(3)

A incidência da paracoccidioidomicose é maior entre os homens (1:10-15 homens) na faixa etária de 30-50 anos. É infrequente abaixo dos 14 anos de idade, faixa na qual não existe predomínio de sexo.(4)

Fisiopatologia (história natural

da paracoccidioidomicose)

A porta de entrada do fungo é a via inalatória e, na maioria dos casos, em indivíduos jovens. Propágulos infectantes (microconídios) chegam à via aérea inferior, onde há formação de um complexo primário, com possível disseminação do fungo por via linfática e hematogênica para outros órgãos, na dependência da quantidade de inóculos, da patogenicidade e da virulência do fungo, assim como da integridade do sistema de defesa e de possíveis fatores genéticos. Em indivíduos com resposta imunológica satisfatória, o desenvolvimento da infecção é contido, havendo resolução do processo. O fungo permanece nesses locais, em meio a lesões fibróticas, em estado latente, porém viável. Após um período prolongado de tempo, a infecção pode progredir e dar origem as formas crônicas do adulto (reativação endógena). Menos frequentemente, a doença pode progredir do foco primário ou mesmo devido a reexposições a inóculos em zonas endêmicas, originando a forma agudo-subaguda da infância e adolescência.(1-3,5)

Classificação

Segundo