SÍNDROME DO MORRIS OU SÍNDROME DE INSENSIBILIDADE AOS ANDRÓGENOS

SÍNDROME DO MORRIS OU SÍNDROME DE INSENSIBILIDADE AOS ANDRÓGENOS

A Síndrome de insensibilidade androgênica (AIS) ou Síndrome de Morris é uma condição caracterizada pela incapacidade parcial ou total da célula para responder aos andrógenos como a testosterona. Esta falta de resposta da célula prejudica ou impede o desenvolvimento do pênis no feto, bem como o desenvolvimento de características sexuais secundárias em indivíduos masculinos na puberdade, mas não prejudica significativamente o desenvolvimento de características sexuais femininas. A AIS é uma doença recessiva ligada a mutações no gene Xq11-12, localizado no braço longo do cromossomo X.

A síndrome de insensibilidade aos androgénios é dividida em três categorias: completa, parcial e moderada:

Síndrome de Insensibilidade aos Andrógenos Completa (CAIS): quando a genitália externa é semelhante à de uma mulher biológica; 

Síndrome de Insensibilidade Androgênica Parcial (PAIS): quando a genitália externa é parcialmente masculina;

Síndrome de Insensibilidade Androgênica Moderada (MAIS): quando as características genitália externa é semelhante à de uma pessoa masculina;

Na forma completa é caracterizada por um cariótipo XY com fenótipo feminino, os testículos produzem níveis de testosterona adequados à idade e têm genitais externos pouco desenvolvidos devido a defeitos na ação dos androgénios. Os pacientes portadores da forma completa de AIS apresentam genitália externa feminina, com ausência ou diminuição de pelos pubianos, vagina em fundo-cego e ausência de útero, e presença de gônadas masculinas palpáveis. Em alguns casos podem ou não ser encontradas estruturas derivadas dos ductos de Müller, com a insuficiência das trompas. Remanescentes dos ductos de Wolff, tais como epidídimo e vaso deferente, também podem ser encontrados.

Indivíduos com a forma completa de AIS têm excelente feminização na puberdade, com mamas normais ou aumentadas, contornos corporais femininos e ausência de acne, devido à produção de estrógeno pelos testículos e pela aromatização periférica da testosterona. Os níveis de testosterona no sangue ficam elevados, bem como de estradiol. 

Nome: Luiz Paulo Silva dos Santos

Matricula: 171100842

Curso: Enfermagem

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