Trabalho de Dermatomiofibroma

Dermatomiofibroma

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O dermatomiofibroma foi recentemente descrito como uma entidade clínico-patológica distinta por Kamino  em 1992, em uma série de 9 casos. Entretanto, já existiam relatos prévios na literatura alemã de 25 casos semelhantes observados por Hügel em 1991 e denominados de forma inespecífica como “Fibromatose dérmica tipo Placa”.

FIBROSE= aumento das fibras de um tecido

FIBROMATOSE= é uma doença de etiologia desconhecida caracterizada por proliferação exagerada de tecido conjuntivo e produção de grandes quantidades de fibras colágenas espessas que formam massas irregulares ou nódulos.

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Representa uma rara e distinta neoplasia cutânea mesenquimal (tecido conjuntivo) benigna de diferenciação fibroblástica(faz parte do tecido conjuntivo) e miofibroblástica(uma célula que fica entre um fibroblasto e uma célula do músculo liso). Clinicamente apresenta-se predominantemente em mulheres jovens, mas há relatos em homens e crianças, como pequena placa ou nódulo que pode variar de eritema (ou rubor, vermelhidão da pele, devido à vasodilatação dos capilares cutâneos) acastanhada a normocrômica, solitária, assintomática, mais palpável do que visível, de consistência fibroelástica, localizada normalmente no ombro assemelhando-se a um quelóide.

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Clinicamente, são nódulos ou placas assintomáticos, bem circunscritos, ovais ou anulares, eritêmato – acastanhados(vermelhidão da pele, devido à vasodilatação dos capilares cutâneos.) ou normocrômicos(Glóbulo vermelho com concentração normal de hemoglobina.), solitários, com 1-2 cm de diâmetro, de consistência fibroelástica.

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Histologicamente , a lesão localiza-se na derme reticular(Seu tecido é um conjuntivo mais denso, rico em fibras elásticas e com poucas células.)COMO MOSTRA A FIGURA, justificando ser mais palpável que visível. Adota morfologia em placa com extensão superficial ao tecido celular subcutâneo. É constituída por proliferação de células fusiformes(alongadas), monomórficas(que tem uma só forma), formando fascículos alongados e entrecruzados(conjunto de fibras), que adotam uma disposição paralela à superfície da epiderme. Observa-se um segmento dérmico preservado acima da lesão e as células são separadas por grossas fibras de colágeno. Os fascículos descritos encontram-se ao redor dos anexos(fazem parte da derme,glândulas), sem causar invasão ou obstrução. As fibras elásticas também estão preservadas. As células fusiformes apresentam núcleos alargados com um ou dois nucléolos, exibindo escassa atipia e pouca ou quase nenhuma atividade mitótica(sinal de tumor).

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A coloração tricrômico de Masson(proporciona visualizar e analisar quantitativamente as fibras colágenas do tecido conjuntivo) é útil, pois cora fibras colágenas. A coloração para fibras elásticas de van Gieson( identificação de fibras elásticas no tecido.) revela preservação das mesmas entre os fascículos da lesão.

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A imunohistoquímica confirma a sua natureza, mostrando positividade para vimentina(é uma proteína que serve como marcador imunohistoquimico,para diagnósticos de neoplasias)  

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e negativas ou fracamente positivas para actina músculo liso específica(encontrada nos sarcomas, tumor maligno, formado pela proliferação de células mesodérmicas). São negativas para desmina, fator XIIIa, CD4, ALK1 e S-100 (todas positiva no citoplasma de grande parte das células tumorais).

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O tratamento é exérese simples da lesão que promove cura total. Não há relatos de malignização, metástases ou recidiva local,para diagnostico a palpação é de suma importância no exame dermatológico desta condição. Há aproximadamente apenas 100 casos publicados até o momento.

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