Comprometimento Respiratório nas Doenças Neuromusculares

Comprometimento Respiratório nas Doenças Neuromusculares

Objetivo: O objetivo deste trabalho é revisar a literatura recente acerca dos acometimentos respiratórios e da indicação de ventilação não invasiva nos portadores de distrofias musculares.

Metodologia: Realizadas pesquisas bibliográficas nos bancos de dados PubMed e Scielo, selecionados artigos publicados à partir de outubro de 2016 e que apresentassem relevância ao tema proposto.

Resultados:

Introdução

Distrofia muscular é um grupo de miopatias hereditárias caracterizadas por perda progressiva de massa muscular esquelética, incluindo dos músculos respiratórios.  A falha nas trocas gasosas, consequência da insuficiência pulmonar, falha da musculatura respiratória ou uma combinação dos dois, muitas vezes culmina em parada respiratória e é a principal causa de morte.

A insuficiência pulmonar acontece devido à fraqueza progressiva da musculatura respiratória e ao aumento na carga contra o qual eles devem se contrair, além da broncoaspirações recorrentes, consequências da disfagia e que provocam diminuição da elastância pulmonar.

Os músculos respiratórios têm a função de movimentar o ar para dentro do pulmão, vencendo as forças elásticas e de resistência exercida pela parede do tórax e pulmões. A disfunção destes músculos, associada a falência pulmonar, culminam em insuficiência respiratória.

Assim, os distúrbios respiratórios iniciais na distrofia muscular são doença pulmonar restritiva, hipoventilação, padrão toracoabdominal alterado, hipercapnia, dispneia, tosse ineficaz e distúrbios respiratórios do sono.

Causas de aumento de carga respiratória

Como mostrado na figura 1, as propriedades elásticas do pulmão são alterados em pacientes com distrofia muscular, com o pulmão se tornando menos distensível. A causa desta redução ainda não é bem conhecida, mas diferentes hipóteses têm sido propostas: maturação incompleta do tecido pulmonar no caso de doença congenita, micro e macroatelectasias induzidas por hipoventilação, aumento da tensão superficial alveolar, fibrose induzida por aspiração recorrente e doenças do parênquima.

[pic 1]

figura 1 Diagrama esquemático que mostra as curvas de pressão-volume do sistema respiratório (RS - curvas azul) e os seus dois componentes, ou seja, a parede do tórax (CW - curvas verdes) e pulmão (L - curvas vermelhas), para indivíduos saudáveis e para

indivíduos com distrofia muscular. A pressão inspiratória máxima ( PImax) também relatada (curvas tracejadas). Pacientes com distrofia muscular são caracterizados

por:

1) reduzida capacidade pulmonar total (TLC);

2) redução de complacência de parede torácica ( C CW), pulmões ( C L) e do sistema

respiratório (inclinação das curvas de pressão-volume correspondente);

3) reduzida PImax;

4) redução da capacidade inspiratória (IC= TLC - CRF);

5) reduzido volume de reserva expiratório (VRE = FRC - RV).

A capacidade residual funcional (FRC) pode ser mais baixa ou normal. O volume residual (VR) não é significativamente diferente do que em indivíduos saudáveis. PImax representa a força dos músculos respiratórios, enquanto que as variações de volume são a ação resultante da sua contração. O fato de a PImax e os volumes pulmonares serem reduzidos indica que os músculos respiratórios são afetados por distrofia muscular. A capacidade do sistema respiratório é reduzida devido à atelectasia e à fibrose, além da diminuição da complacência torácica devido ao início da escoliose induzida pelo enfraquecimento dos músculos do tronco.