ANEMIA FALCIFORME

ANEMIA FALCIFORME

Anemia falciforme é o nome dado a uma doença hereditária que causa a malformação das hemácias, que assumem forma semelhante a foices (de onde vem o nome da doença), com maior ou menor severidade de acordo com o caso, o que causa deficiência do transporte de oxigênio nos indivíduos acometidos pela doença. É comum na África, na Europa mediterrânea, no Oriente Médio e regiões da Índia.

A expectativa de vida é encurtada, com estudos reportando uma expectativa de vida média de 42 e 48 anos, em indivíduos masculinos e femininos, respectivamente.

Esta expectativa de vida encurtada é resultado de algumas das complicações associadas à AF, como por exemplo, megaesôfago, cardiomiopatia restritiva, sepse, doenças das vias biliares e câncer de intestino.

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ORIGEM

A presença da anemia falciforme, é determinada por uma quantidade elevada de hemácias deformadas.

Em indivíduos normais, as células de transporte de gases, HEMÁCIAS, TÊM FORMA ARREDONDADA CÔNCAVA E FLEXÍVEL, e possuem em si MOLÉCULAS DE HEMOGLOBINA, que sao responsáveis por fazer as ligações gasosas. Essa constituição permite que essas células consigam executar sua função mesmo através dos mais finos capilares.

A formação dessa hemoglobina é determinada por um par genético no cromossoma 11, que sofre alteração nos indivíduos falciformes.

Nos indivíduos falciformes as hemacias consegue transportar o oxigênio mas, quando o mesmo passa para os tecidos, as moléculas da sua hemoglobina se AGLUTINAM EM FORMAS GELATINOSAS DE POLÍMEROS, QUE ACABAM POR DISTORCER AS HEMÁCIAS, TORNAMDO-SE DURAS E QUEBRADIÇAS DEVIDO ÀS MUDANÇAS NA SUA MEMBRANA.

Quando recebem novamente o oxigênio, podem ou não reganhar seu formato: após algum tempo, por não suportar bem modificações físicas, a hemoglobina pode manter a forma gelatinosa permanentemente e, consequentemente, a deformação que ela gera. NESSA FORMA, SUA VIDA ÚTIL SE EXTINGUE MAIS RAPIDAMENTE, O QUE PODE VIR A CAUSAR ANEMIA HEMOLÍTICA (OU COMUM). CONTUDO, AO CONTRÁRIO DA ANEMIA COMUM, NÃO HÁ TRATAMENTO DEFINITIVO PARA A FORMA FALCIFORME.

SINTOMAS

Há a presença de alguns dos sintomas clássicos da anemia, causados pelo déficit de hemácias (uma vez que estas tendem a ter sua vida útil encurtada). Desses podem-se citar FADIGA, ASTENIA (FRAQUEZA ORGÂNICA, PORÉM SEM PERDA REAL DA CAPACIDADE MUSCULAR.) E PALIDEZ (PRINCIPALMENTE NAS CONJUNTIVAS E MUCOSAS).

Há contudo a presença de uma gama de sintomas característicos da anemia falciforme aguda, que são causados pelo aumento da viscosidade sanguínea que é a aglomeração de hemacias comprometidas. Por causa disso pode haver formação de TROMBOS (COÁGULOS) NAS MAIS DIVERSAS ÁREAS DO ORGANISMO, COM DÉFICE DO TRANSPORTE SANGUÍNEO PARA A ÁREA. EM REGIÕES MUSCULARES OU CONJUNTIVAS, ISSO PODE CAUSAR CRISES DE DOR INTENSA.

Concomitantemente a isso, há um aumento do número de hemácias comprometidas, uma vez que a acidose e a deficiência de oxigênio facilita a deformação permanente. Pode causar também hemorragia, descolamento retiniano, priapismo, acidente vascular cerebral, enfarte, calcificações em ossos com dores agudas, insuficiência renal e pulmonar, dependendo da fase de vida. Nas mãos e nos pés principalmente das crianças, pode haver tumefacção causado pela obstrução de vasos naquelas áreas, também acompanhado de dor. Pode ainda