Anemia Falciforme

Anemia Falciforme

Introdução

A anemia falciforme é uma doença hemolítica hereditária, incurável, descrita desde 1910 predominante nos negros, embora manifesta-se também em brancos.Em terras brasileiras ela faz vítimas de todas as etnias, devido à grande miscigenação do país. De acordo com a Organização Mundial da Saúde (OMS), há cerca de 20 milhões de pessoas com doenças falciformes em todo o planeta.

No Brasil, o Ministério da Saúde estima que 2 milhões de pessoas apresentam o traço falciforme,ou seja,pessoas portadoras do gene HbS(gene da anemia falciforme).Nos recém-nascidos,esse número aumenta em 3,5 mil a cada ano.Para diminuir esse problema,é necessário o diagnóstico logo no nascimento,ainda na maternidade.

A hematologista Alessandra Takato, do Hospital Santa Catarina, explica que,quando não se faz o teste,os primeiros sintomas só aparecerão depois de seis meses de idade,isso porque o organismo do bebê reage e inibe a produção do HbS.

A anemia falciforme é caracterizada pela forma anormal dos glóbulos vermelhos que parecem com o formato de uma foice,daí o nome falciforme.As hemácias que contém hemoglobinas com essa forma de foice não conseguem passar com facilidade pelo vaso sanguineo,com isso,bloqueiam o fluxo de sangue e diminuem a circulção de oxigênio para os tecidos e órgãos.Essa falta de oxigenação nas nas células pode causar dano aos órgãos e membros do corpo do portador da doença,causando muita dor,em qualquer área afetada.

A anemia falciforme pode causar anemia crônica.

Traço Falciforme-heterozigose para hemoglobina S

Gene da hemoglobina normal: Hb A

Gene da hemoglobian anornal:Hb S

Os portadores de apenas 1 gene anormal, chamados de portadores de traço falciforme, costumam ser assintomáticos, inclusive com hemograma normal. Estima-se em 30 milhões de pessoas portadoras de traço no mundo todo.

Aconselhamento genético

Os pais podem ser sadios, porém portadores do gene Hb S (traço falciforme). Quando o pai e a mãe são portadores do traço, a cada gravidez o casal terá 25% de chance de ter uma criança com a doença. Por isso, é recomendado o aconselhamento genético aos pais, mostrando a possibilidade de novos casos na família e a importância redobrada do diagnóstico logo ao nascimento.

Quando a criança herda o gene beta S de um dos pais e do outro o gene para a hemoglobina A normal ela será apenas portadora do Traço Falciforme (Hb AS), neste caso não apresentará a doença, podendo, no entanto transmiti-la para seus filhos.

Hb S

*Não tem anemia falciforme;

*Não deve ser considerado doença;

*Não tem alterações físicas ou mentais;

*Não necessita de acompanhamento no hemocentro;

*Deve fazer a puericultura no posto de saúde;

*Solicitar a eletroforese(exame laboratorial mais útil par separar e medir as hemaglobinas normais no sangue) dos pais, caso demonstrem interesse, após as orientações iniciais;

Epidemologia

Estima-se que no Brasil há 8 mil portadores do HbSS.

Sintomas da doença

Crise de Dor

É o sintoma mais freqüente da Doença Falciforme causado pela obstrução de pequenos vasos pelos glóbulos vermelhos em foice. A dor pode se localizar nos ossos ou nas articulações, no tórax, no abdômen podendo atingir qualquer local do corpo. Essas crises têm duração variável e podem ocorrer várias vezes ao ano. Geralmente são associados ao tempo frio, infecções, períodos pré-menstrual, problemas emocionais, gravidez

Icterícia (cor amarela nos olhos)

É o sinal mais freqüente da doença. O quadro não é contagioso e não deve ser confundido com hepatite. Quando o glóbulo vermelho se rompe, aparece um pigmento amarelo no sangue que se chama bilirrubina. A urina se torna cor de coca-cola e o branco dos olhos torna-se amarelo.

Pessoa com icterícia.

Síndrome Mão-Pé

Nas crianças pequenas as crises de dor podem ocorrer nos pequenos vasos das mãos e dos pés causando inchaço, dor e vermelhidão no local.

Infecções

Podem ocorrer infecções freqüentes localizadas na garganta, pulmões e ossos. Estas infecções devem ser vistas pelo médico hematologista tão logo apareçam, podem ser muito graves e até fatais. Todos os pacientes devem estar com a caderneta de vacinação atualizada. Ao primeiro sinal de febre procure o Hospital onde você é atendido, isto certamente fará com que a infecção seja controlada com mais facilidade. Para prevenir infecções graves, todos os pacientes até 5 anos de idade devem receber penicilina (Benzetacyl de 21/21dias