Artigos Cientificos Sobre Contraceptivos Hormonais

2. Hemofilia

Definição

A hemofilia é uma doença caracterizada por hemorragias, devido a uma deficiência de componentes do sangue, responsáveis pela coagulação. As dificuldades na coagulação são devidas á ausências hereditárias de determinados fatores sanguíneos indispensáveis á produção de enzimas Tromboquinase sendo fundamental ao processo de coagulação.

Existem dois tipos: Hemofilia tipo A, devido a ausência de Globulina anti-hemofílica ou fator VIII e a Hemofilia tipo B, ou doença de Christmas, causada pela deficiência de um componente Tromboplastínico (fator IV); sendo esta ultima, mais rara e benigna.

Outras coagulopatias hereditárias menos freqüentes são: deficiência de fibrinogênio, deficiência de fatores II, V, VII, X, XI e XIII, alem de doença de Von Willebrand grave.

Clinicamente, a hemofilia tipo A caracteriza-se por hemorragias severas (incontroláveis), após traumatismos insignificantes e as esquimoses espontâneas são comuns. Os indícios da doença se manifestam ocasionalmente, pela primeira vez, em operações cirúrgica ou em cortes acidentais, através de sangramentos abundantes ou gengivorragias, que necessitam de transfusões de sangue. A queda dos dentes na primeira dentição pode ocorrer sem hemorragias, mas as extrações dentarias devem ser realizadas por profissionais acostumados a estes pacientes.

Atividade do fator VIII na Hemofilia

O gene da hemofilia tipo A apresenta uma expressividade variada, assim as manifestações hemorrágicas podem ter intensidade variável em indivíduos de uma mesma família.

Causas

A causa da hemofilia é a falta de um fator necessário para a coagulação do sangue. A doença é congênita, isto é a pessoa nasce com ela. Ela só atinge os homens mas a condição é "carregada" pelas mulheres que as transmitem para os filhos homens. Ou seja, os homens hemofiliticos, a transferem para suas filhas exclusivamente (que podem ignorar que são portadoras). Elas, ao serem portadoras, podem transmitir a 50% de seus descendentes.

Tratamento

Antigamente a doença era tratada com transfusões de sangue completa, mas com as investigações permitiram um tratamento 100% satisfatório nos dias de hoje. A hemofilia pode ser tratada com injeções regulares do fator de coagulação ausente, com objetivo de alcançar bons níveis que evitem as hemorragias.

Sendo que, o tratamento é a garantia de suprimento adequado e constante de hemoderivados.

Medicamentos utilizados:

• Concentrado de complexo Protrombínico (hemofilia com inibidor), e

• Concentrados de fatores VIII e IX (hemofilia A e B);

• Desmopressina (doença de Von Willebrand e hemofilia A leve)

Programas hospitalares a serem feitos:

• Cadastro de serviços.

• Cadastro de pacientes.

• Elaboração de manual técnico para tratamento de Coagulopatias.

• Implementação