Atresia de Vias Biliares

Atresia de Vias Biliares

Cirurgia pediátrica

Definição

Atresia das vias biliares (AVB) é uma enfermidade de caráter progressivo em que as vias biliares sofrem processo de fibrose inflamatória levando a obstrução dessas vias e consequente síndrome colestática. Embora ela ocorra no período neonatal precoce, não é uma doença congênita, mas sim adquirida.

A incidência é de aproximadamente 1:15.000 nascidos vivos, tendo uma leve predominância no sexo feminino (1,4:1) e maior prevalência na raça amarela.

É a principal e mais grave doença hepática cirúrgica que acomete recém-nascidos e lactentes, e a principal causa de transplante hepático em crianças.

Origem

A etiologia da AVB é desconhecida. Diversos mecanismos têm sido associados a essa doença, porém nenhum é aceitado amplamente, e alguns autores sugerem uma etiologia multifatorial. As principais etiologias propostas são:

- Alterações genéticas: a maioria dos casos de AVB não tem fator hereditário associado, pois foram descritos gêmeos idênticos em que apenas um dele desenvolveu a doença, mesmo apresentando HLA iguais. Além disso, a baixa incidência de prematuros com AVB e o fato de não terem sido encontrados natimortos com a doença, indica que essa afecção possui caráter adquirido.

- Alterações na morfogênese: a AVB seria resultado de falhas na formação dos ductos biliares durante a gestação somado ao aumento do fluxo biliar próximo ao nascimento com o extravasamento de bile dos ductos biliares anormais gerando intensa reação inflamatória e consequente obliteração da árvore biliar.

- Exposição a toxinas: alguns estudos relatam o aumento de incidência da doença em determinadas regiões e épocas do ano, sugerindo a possibilidade da relação etiológica da AVB com fatores infecciosos ou mesmo exposição de grávidas a fatores ambientais ou tóxicos. Não há evidências efetivas

- Infecções virais: reovírus tipo 3 (mais citado na literatura), papiloma vírus, rotavírus grupo A e citomegalovírus.

- Alterações no sistema imunológico/sistema HLA: a maior frequência de alguns tipos de HLA entre as crianças com AVB, principalmente nos pacientes com mal-formações associadas, sugere a hipótese de que essa doença tenha fator imunológico associado. Além disso, acredita-se que em indivíduos predispostos, uma lesão inicial faria com que os ductos biliares expressassem antígenos inapropriados em sua superfície, que seriam reconhecidos por linfócitos, culminando com inflamação e fibrose das vias biliares.

- Lesões vasculares: o achado de artérias tortuosas, espessadas e dilatadas em crianças com AVB sugerem uma arteriopatia na etiologia dessa doença.

Anatomia

Vesícula biliar

A vesícula biliar é piriforme e está fixada à face visceral do fígado, seu fundo se projeta a partir da margem inferior do fígado contra a parede anterior do abdome na interseção do plano transpilórico com a linha médioclavicular direita, lateral em relação ao lobo quadrado e medial em relação ao lobo direito. Entretanto, em cerca de 4% da população, a vesícula biliar está suspensa e unida ao fígado por um curto mesentério, o que aumento a sua mobilidade e traz alguns riscos como a torção vascular e infarto.

                Vias biliares

As vias biliares são os ductos responsáveis por levar a bile produzida pelo fígado e armazenada na vesícula biliar para o duodeno. Os ductos hepáticos direito e esquerdo drenam a bile produzida pelas partes direita e esquerda do fígado para o ducto hepático comum, que, assim, conduz toda a bile do fígado. O ducto hepático comum funde-se ao ducto cístico para formar o ducto colédoco, que conduz a bile até a parte descendente do duodeno.

Inervação

Embora a inervação parassimpática consiga dilatar o músculo esfíncter do ducto colédoco (e o músculo esfíncter da ampola hepatopancreática, mais fraco) e contrair a vesícula biliar, normalmente isso é uma resposta regulada por hormônios à chegada de gordura ao duodeno, com esvaziamento da bile acumulada para o duodeno.

Irrigação e drenagem venosa

A vesícula biliar, o ducto cístico e o ducto colédoco são irrigados pela artéria cística, um ramo que se origina da artéria hepática direita no trígono cisto-hepático.

Além da drenagem através das veias císticas que acompanham a artéria cística e entram na veia porta, as veias do fundo e do corpo da vesícula biliar formam um minissistema porta que drena diretamente para os sinusoides hepáticos à face visceral do fígado.

Aspectos clínicos

Sinais e sintomas iniciais

Inicialmente a criança nasce a termo, com peso adequado. Pode apresentar logo após o nascimento icterícia, que pode ser confundida pela icterícia fisiológica do recém-nascido com duração de 3 a 5 dias; colúria, que pode ser de difícil achado devido ao alto débito urinário e acolia fecal. Pode haver discreta hepatomegalia.

Sinais e sintomas após duas semanas        

Após duas semanas, o diagnóstico deve ser feito. A colúria, icterícia e acolia fecal estão persistentes. A acolia fecal persistente é um sinal de alerta para diagnóstico de atresia de via biliar. Hepatomegalia crescente.

Sinais e sintomas tardios

        A não realização do tratamento cirúrgico leva a acentuação dos sintomas e complicações decorrentes de uma insuficiência hepática obstrutiva. A hepatomegalia é acompanhada de esplenomegalia em 30% dos casos, mas evolui para hepatoesplenomegalia invarialmente. O desenvolvimento fica comprometido pela desnutrição. Nos casos tardios há varizes de esôfago, ascite, prurido, cirrose em alguns casos, peritonite e leva a morte entre 1 e 1 ano e meio de vida.

Doenças associadas

A incidência de malformações é variável (7,5 a 25%), e elas podem ser isoladas ou associadas. As malformações isoladas são menos frequentes, podendo ser do sistema digestivo (estenose duodenal, atresia jejunal, divertículo de Meckel e má rotação intestinal), urinárias e cardíacas. Já entre as malformações associadas, a síndrome da poliesplenia, que consiste em inúmeros baços, ausência de veia cava inferior, veia porta duodenal, anormalidades na artéria hepática, má rotação intestinal, sistus inversus, fígado bilobado e ocasionalmente anomalias cardíacas, sendo que os paciente não apresenta necessariamente todos esses componentes.