Causas da anemia falciforme

ANEMIA FALCIFORME

INTRODUÇÃO.

A Anemia Falciforme é uma doença hereditária, onde os glóbulos vermelhos diante de certas condições alteram sua forma e se tornam parecido com uma foice.

A doença originou-se na África e foi trazida à Américas pela imigração forçada de escravos. No Brasil, distribui-se heterogeneamente, sendo mais freqüente onde a proporção de antepassados negros é maior. Além da África e América é hoje encontrada em toda Europa e em grandes regiões da Ásia. No Brasil a doença é predominante entre negros e pardos, também ocorrendo entre os brancos. No sudeste do Brasil a equivalência média de heterozigoto (portadores) é de 2%, valor que sobe cerca de 6 a 10% entre negros. Estima-se o nascimento de 700-1000 novos casos anuais de Doença Falciforme. Sendo um problema de saúde pública no Brasil.

CAUSAS.

Os glóbulos vermelhos possuem um pigmento de cor vermelha chamado de hemoglobina que funcionam transportando o oxigênio. A hemoglobina normal é chamada de “A”, as pessoas normais são consideradas “AA”, recebendo uma parte da hemoglobina do pai e outra da mãe.

Na anemia falciforme ocorre alteração das hemácias, onde o pai e a mãe apresentam hemoglobina alterada “S” e outra normal “A” heterozigoto, ou seja, possuem traço de hemoglobina “S”; transmitindo cada um deles para a criança que assim recebe o gene anormal em dose dupla (homozigoto “SS”).

FISIOPATOLOGIA.

O fenômeno primário onde o glóbulo vermelho toma a forma de foice chama-se falcização das hemácias, sendo fator responsável por toda a sintomatologia da anemia falciforme.

SINAIS E SINTOMAS.

As manifestações clínicas nas Anemias Falciformes são extremamente variáveis, sendo responsável pela sintomatologia à oclusão vascular pelas hemácias falcizada (hemácia em forma S). Todos os órgãos podem ser afetados apresentando anemia e aumento do baço (esplenomegalia). Nos primeiros anos de vida pode acorrer aumento brusco do baço, chamado de seqüestro esplênico onde surge anemia súbita e também podemos observar edema dos pés e das mãos (síndrome mão-pé). Além disso, podemos encontrar anemia, icterícia, úlcera de pernas, dores ósteo-articulares, dor abdominal.

TESTE DIAGNÓSTICO.

• Triagem neonatal para hemoglobinopatias (teste do pezinho) – deve ser realizada em todos os recém-nascidos, principalmente até o 7ª dia de vida, oferecido pela Rede Básica de Saúde (Fundação Santa Casa de Misericórdia do Pará e Centros de Saúde).

• Eletroforese de hemoglobina – este exame avalia as hemoglobinas normais e anormais realizado no HEMOPA e solicitados por alguns Setores da Rede Básica de Saúde que encaminham para os laboratórios conveniados com SUS.

TRATAMENTO.

A conduta de maneira global:

• Imunização para prevenir infecções.

• Penicilina profilática.

• Tratamento do paciente com febre deve ser considerado um problema grave.

• Hidratação – pacientes