Coagulação do sangue

Introdução.

Coagulação do sangue é uma serie complexa de interações bioquímicas continuas que abrangem na interação de proteínas, de células e íons. O processo de um coágulo irreversível, cujo principal componente é a fibrina.

O modelo feito por estudiosos que explica na fisiologia da coagulação do sangue é denominado de “cascata de coagulação” que separava no sistema de coagulação em intrínseco e extrínseco, que direcionavam para uma via comum. Hoje em dia a teoria da coagulação com base a superfícies celulares é compreendida pelas fases de iniciação, amplificação, propagação e fertilização, no processo que garante na circulação do sangue na forma de coagulação.

No caso de distúrbios no processo da coagulação interferem na hemostasia, que em ocasionando as coagulopatias hereditárias que são doenças hemorrágicas resultantes da deficiência ou anormalidade de uma ou mais proteínas plasmáticas da coagulação e vem tendo como característica comum à dificuldade de formação de fibrina, tendo como sangramentos anormais. A hemofilia acontece em maior proporção em sexo masculino.

Manifestações clínicas de paciente hemofílico são sangramentos que ocorre em qual ocorre na parte do corpo, e frequentemente ocorre no sistema musculo esquelético.

• Materiais e Métodos

Primeiramente foram selecionados os artigos nas línguas inglesa, portuguesa e espanhola, não colocando em respaldo a data de publicação dos artigos. No início foi utilizado o termo hemofilia, coagulação sanguínea e depois restringindo a valorização de vida em um hemofílico, para motivar as pesquisas.

No banco de dado pubmed.gov foram encontrados 22.375 artigos registrados sobre a hemophilia, restringindo o tema para hemophilia quality oflife foi encontrado 530 artigos e foram utilizados apenas 10. Já na outra pesquisa que foi realizado no scielo.org foi encontrado 78 artigos com o tema hemofilia, sem a utilização de limitação do tema foi usado 7 artigos, com a restrição do tema para hemofilia e qualidade de vida foi encontrada 10 artigos e destes foram utilizados 6.

Após a pesquisa realizada com a palavra hemofilia no scielo.org, houve outra pesquisa com o tema coagulação sanguínea foram encontrados 36 artigos porem foram selecionados somente 3. Após todas as pesquisas foram utilizados 26 artigos.

• Desenvolvimento

 Coagulação sanguínea e hemophilia, Aspectos gerais da coagulação.

O sistema hemostático constitui mecanismos envolvidos na formação do coágulo de fibrina no sítio de lesão endotelial, tendo como objetivo a manutenção da integridade vascular e a prevenção da perda excessiva de sangue. Seus componentes incluem “as plaquetas, os vasos, as proteínas da coagulação do sangue, os anticoagulantes naturais e o sistema de fibrinólise”.

Em relação à formação do coágulo de fibrina ocorrem por meio de ativação proteolítica sequencial de pró-enzimas, resultando na formação de trombina, que, por proteólise, converte fibrinogênio em fibrina. Tal proposta divide a coagulação em uma via extrínseca e uma via intrínseca, que convergem em uma via comum para ativar o fator X.

Na atualidade, é considerada como inadequada, sob o ponto de vista fisiológico, a separação do sistema de coagulação, em intrínseco e extrínseco. Desse modo, foi desenvolvido um modelo para a hemostasia baseado em superfícies celulares que substitui o modelo clássico da cascata da coagulação e enfatiza a interação dos fatores da coagulação com superfícies celulares específicas.

 Modelo de cascata de coagulação baseado em superfícies celulares.

A exposição do fator tecidual (FT) na corrente sanguínea inicia o processo de coagulação sanguínea: O complexo fator VII ativado\FT (FVIIa\FT) ativa os fatores X e IX, sendo fundamental para iniciar a coagulação.

Uma série de estágios ou fases atuam no processo hemostático, e não as duas vias ( intrínseca e extrínseca).

As quatro fases são:

1. Iniciação: Endotélio Vascular e células sanguíneas circulantes são perturbados: Interação do FVII derivado do plasma com o FT.

2. Amplificação: Trombina ativa plaquetas, cofatores V e VIII, e fator XI na superfície das plaquetas.

3. Propagação: Produção de grande qualidade de trombina, formação de um tampão estável no sítio da lesão e interrupção da perda sanguínea.

4. Finalização: Processo da coagulação é limitado para evitar oclusão trombótica no redor das áreas integras dos vasos.

A fase de iniciação ocorre com a expressão do FT na superfície das células expostas aos componentes do sangue no sítio da lesão.

 Implicações do novo modelo da coagulação nas hemofilias.

O paciente hemofílico produz quantidades suficientes de FX para compensar parcialmente a deficiência de FVIII ou FIX. O modelo da coagulação baseado em superfícies celulares propõe que a hemofilia seja uma deficiência na formação de FXa na superfície das plaquetas, tendo como resultado a falta de produção de trombina na superfície da mesma.

Pacientes com hemofilia possuem as fases de iniciação e de amplificação da coagulação relativamente normais. Entretanto, eles não são capazes de gerar uma quantidade de trombina suficiente para estabilizar o coágulo de fibrina na superfície das plaquetas.

 Hemofilia.

A hemofilia decorre de fatores hereditários ou adquiridos. Os hereditários são resultantes de alterações nos genes do fator VIII ou no gene IX, que comandam a síntese proteica necessária á formação dos respectivos fatores que participam do processo de coagulação sanguínea. A prevalência da hemofilia A é de 1:5000 ao passo que a da hemofilia B é de 1:30000, em relação à relação brasileira a incidência se dá em 1:10000 nascidos no sexo masculinos dos quais 80%