Doença De Addison E Cushing

Doença de Addison

Conhecida também como Insuficiência Adrenal Crônica ou Hipocortisolismo

Descrita pelo médico Thomas Addison em 1855 no artigo “On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules” afetando 1-2\100.000 pessoas quando as glândulas adrenais não produzem cortisol ou algumas vezes aldosterona em baixa quantidade, refere-se especificamente à insuficiência adrenal primária, na qual há disfunção específica da glândula adrenal, excluindo asecundária, na qual a hipófise (glândula pituitária) não produz hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) suficiente para estimular adequadamente as glândulas adrenais.

Sintomas

Sendo uma desordem de lenta progressão apresenta alguns sintomas de dificil diagnóstico porém atenuada pelo estress exibe caracteristicas diserniveis:

Fadiga crônica com piora progressiva

Tontura, vertigem, dificuldade em ficar de pé

Fraqueza muscular

Artralgia e mialgia

Anorexia

Náusea e vômitos

Diarréia

Sudorese

Hipotensão que piora ao se levantar (hipotensão ortostática)

Dor de cabeça

Irritação nos olhos

Depressão, ansiedade e mudanças de humor

Hipoglicemia (mais severa em crianças)

Nas mulheres, o ciclo menstrual torna-se irregular ou ausente

Tetania (particularmente após tomar leite) devido ao excesso de fosfato

Adormecimento das extremidades, algumas vezes com paralisia dos mesmos, devido ao excesso de potássio

Eosinofilia

Poliúria

Avidez por sal ou alimentos salgados, em razão da perda de sódio através da urina

Déficit de atenção, confusão mental.

Hiperpigmentação cutânea (ocasionada pela elevação das concentrações plasmáticas de ACTH, que apresenta afinidade pelo receptor MC1 na pele) nas áreas expostas ao sol, com escurecimento da pele (melasma suprarrenal) nos pontos de fricção, dobras cutâneas, linhas das palmas das mãos, genitália, cicatrizes recentes e em torno dos lábios

Nos casos em que é chamada de “Crise Addisoniana” o paciente revela sintomas agravantes e subtos, promovidos por uma situação de stress, choque, ou até mesmo uma outra enfermidade, que induza a insuficiência renal, os sintomas mais comuns, são tratados como emergência médica, levando o paciente a óbito

Coloração marrom na língua e dentes devido ao acúmulo de ferro por hemólise

Dor súbita e penetrante nas pernas, região lombar ou abdome

Vômitos e diarréia severos, resultando em desidratação

Hipotensão que pode ser severa, levando a choque hemodinâmico

Coma

Hipoglicemia

Perda de memória

A fraqueza progride até que o paciente se sinta continuamente fatigado, necessitando de repouso ao leito.

Sua voz pode falhar, de modo que a fala se torna finalmente inaudível e indistinta.

Diagnótico

Em casos suspeitos de doença de Addison, é necessário demonstrar que o nível sanguíneo dos hormônios adrenais está baixo (geralmente medidos às 08:00, quando o seu nível é maior devido ao ciclo circadiano) e o nível de ACTH está elevado (refletindo que há estímulo da glândula hipofisária para a adrenal, mas que esse não produz hormônios suficientes). Além disso, pode-se dosar o nível dos hormônios adrenais, que permanecerão baixos após o estímulo da glândula com hormônio hipofisário sintético.

Além do diagnóstico da insuficiência adrenal, é necessário investigar a sua causa. A doença auto-imune pode ser investigada com a pesquisa de anticorpos para 21-hidroxilase. Se negativos, são necessários exames específicos para cada suspeita, incluindo exames de imagem da glândula adrenal.

Cortisol. Os níveis sanguíneos variam, atingindo um máximo no início da manhã. Se as glândulas suprarrenais não tiverem funcionamento normal ou não forem estimuladas pelo ACTH, os níveis são sempre baixos. Com os níveis de ACTH e testes de estimulação com ACTH, os níveis de cortisol são usados para diagnosticar insuficiência suprarrenal.

ACTH. O ACTH é um hormônio da hipófise que estimula a secreção de cortisol pelas glândulas suprarrenais. Em pacientes com insuficiência suprarrenal, níveis baixos de ACTH indicam insuficiência suprarrenal secundária, e níveis altos indicam insuficiência suprarrenal primária (doença de Addison).

Teste de estimulação com ACTH. Envolve a medida dos níveis sanguíneos de cortisol antes e depois de uma injeção de ACTH sintético. Se a função das glândulas suprarrenais estiver normal, os níveis de cortisol aumentam após a injeção. Se as glândulas estiverem lesionadas, a resposta ao ACTH será mínima. Esse teste rápido pode ser pedido com a dosagem basal de cortisol e é seguido por um exame prolongado de estimulação com ACTH durante um a três dias, para distinguir insuficiência suprarrenal primária e secundária.

Aldosterona. Níveis sanguíneos ou urinários baixos de aldosterona indicam insuficiência suprarrenal primária (doença de Addison).

Eletrólitos. Sódio, potássio, cloretos e dióxido de carbono são medidos para detectar e avaliar a gravidade de desequilíbrios eletrolíticos e para acompanhar a eficácia do tratamento. Na doença de Addison, os níveis de sódio, cloreto e dióxido de carbono em geral estão baixos, e os de potássio podem estar muito altos.

Ureia e creatinina são exames que avaliam a função renal.

Os níveis de glicose podem estar muito baixos em uma crise suprarrenal.

Etiologia

Em países desenvolvidos, estima-se que 80 a 90% dos casos de doença de Addison sejam causados por auto-anticorpos dirigidos às