Doença de Creutzfeldt-Jakob

Doença de Creutzfeldt-Jakob

Causas da doença

A DCJ foi descrita pela primeira vez em 1920, sendo que em 1968 foi transmitida com sucesso para um chimpanzé, provando a existência de um agente infeccioso. No entanto, este agente era resistente às técnicas que inativavam ácidos nucléicos, porém, não às técnicas que resultavam em proteólise.

Descrever a doença

A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma desordem cerebral caracterizada por perda de memória, tremores, desordem na marcha, postura rígida e ataques epilépticos, e paralisia facial que dá a impressão de que a pessoa está sempre sorrindo (contração muscular involuntária) devida a uma rápida perda de células cerebrais causada por uma proteína transmissível chamada de píron.

Sintomas:

Fadiga,altereções do sono ou anorexia.

Agente etiológico

O príon que muitos acreditam ser a provável causa da DCJ exibe uma seqüência de aminoácidos e uma configuração que o torna insolúvel na água, enquanto que a proteína normal é altamente solúvel. Assim, à medida que o número de proteínas defeituosas se propaga, aumentando exponencialmente, o processo cria uma grande quantidade de príons insolúveis nas células cerebrais afetadas. Esta carga de proteínas destrói a função celular e causa a morte das células afetadas.

Descrição da doença:

Uma vez que o príon é transmitido para uma pessoa, as proteínas defeituosas invadem seu cérebro como fogo numa floresta e o paciente morre dentro de poucos meses (alguns poucos pacientes sobrevivem de 1 a dois anos).A nova variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob, (abreviada como vDCJ), reconhecida em meados da década de 90 e associada ao surto de encefalopatia espongiforme bovina (abreviada BSE em inglês).

Sintomas: Apresentando os sintomas da DCJ, essa doença vitimava principalmente mulheres e crianças, as pessoas que ingeriam cerimonialmente o cérebro de seus familiares mortos, em um ritual de luto. Este canibalismo ritual foi apontado como o mecanismo de transmissão de príons na doença, que ficou conhecida como Kuru.

Característica epidemiológica:

Ela foi chamada de Nova Variante da doença de Creutzfeldt-Jakob. Distingue-se da forma clássica porque atinge pacientes muito mais jovens, normalmente em torno de vinte anos e pela ocorrência, no início da síndrome, de sintomas sensoriais e psiquiátricos

Modo de transmição:

Os pesquisadores descobriram que esta forma da doença é causada pela transmissão de príons adquiridos através do consumo de carne e vísceras bovinas provenientes de animais afetados pela encefalopatia espongiforme bovina, vulgarmente conhecida como doença da vaca louca.

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