Miopatias inflamatórias idiopáticas

Miopatias inflamatórias idiopáticas – Frederick W Miller

Frederick W. Miller, MD, PhD

Chief, Environmental Autoimmunity Group, Office of Clinical Research, National Institute of Environmental Health Sciences, National Institutes of Health, Bethesda, MD

Artigo original: Miller FW. Idiopathic inflammatory myopathies. ACP Medicine. 2010;1-14.

[The original English language work has been published by DECKER INTELLECTUAL PROPERTIES INC. Hamilton, Ontario, Canada. Copyright © 2011 Decker Intellectual Properties Inc. All Rights Reserved.]

Tradução: Soraya Imon de Oliveira

Revisão técnica: Dr. Euclides Furtado de Albuquerque Cavalcanti

As miopatias inflamatórias idiopáticas (MII), também conhecidas como síndromes de miosite, consistem em uma coleção de distúrbios heterogêneos que compartilham o aspecto da inflamação muscular crônica de causa desconhecida. As formas clínicas mais comuns são a polimiosite (PM), dermatomiosite (DM) e a miosite por corpos de inclusão (MCI). Estas formas ocorrem tanto em adultos como em crianças e podem ser encontradas em associação com outros distúrbios do tecido conectivo (p. ex., artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico e esclerose sistêmica) e com diversos tipos de cânceres. É necessário realizar uma avaliação clínica, laboratorial e patológica combinada para se estabelecer o diagnóstico destas doenças do tecido conectivo sistêmicas adquiridas e excluir os numerosos distúrbios possíveis que mimetizam as MII.

Classificação

Os critérios de classificação da PM e DM são controversos1 e carecem de revisão. Entretanto, a maioria dos pesquisadores e clínicos aplicam os critérios de Bohan e Peter2 [Tabela 1]. Estes critérios, recentemente modificados pelo Interna¬tional Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS),3 requerem que o clínico primeiro exclua o vasto número de possíveis doenças neurológicas, endócrinas e outras doenças musculares capazes de mimetizar a MII. Subsequentemente, os aspectos clínicos, evidências laboratoriais de inflamação muscular, alterações eletromiográficas típicas e patologia muscular podem confirmar o diagnóstico [ver Diagnóstico, adiante]. No caso da MCI, a maioria dos critérios utilizados são aqueles estabelecidos por Griggs et al., que também enfatizam uma abordagem clínica e patológica combinada4 [Tabela 2]. Estudos sugeriram que a classificação das MII com base nas manifestações clínicas, aspectos patológicos e presença de certos autoanticorpos fornece informação terapêutica e prognóstica útil5 [Tabela 3].

Tabela 1. Critérios para PM e DM2,3

Etapa 1 – Excluir todas as outras formas de miopatia

Etapa 2 – Identificar os critérios presentes:

1. Enfraquecimento muscular proximal simétrico e frequentemente progressivo

2. Características da tríade eletromiográfica:

Potenciais polifásicos de curta duração, pequenos e de baixa amplitude

Potenciais de fibrilação, observados até mesmo em repouso

Descargas bizarras, de alta frequência e repetitivas

3. Elevações dos níveis séricos de enzimas associadas à musculatura:

Creatina quinase

Aldolase

Lactato desidrogenase

Transaminases (ALT e AST)

4. Evidências de inflamação crônica em biópsia de músculo:

Necrose de fibras musculares de tipos I e II

Degeneração e regeneração das miofibras, com variação do tamanho da miofibra

Coleções focais de células mononucleares intersticiais ou perivasculares

5. Erupções características de DM:

Erupções escamosas eritematosas apalpáveis sobre as articulações metacarpofalângicas ou interfalângicas, joelhos, cotovelos ou maléolos mediais (pápulas de Gottron)

Máculas eritematosas sobre as articulações metacarpofalângicas ou interfalângicas, joelhos, cotovelos ou maléolos mediais (sinal de Gottron)

Tonalidade púrpura na periorbital ou palpebral superior (erupção em heliotrópio)

Doença definida: para PM, todos os 4 primeiros critérios; para DM, quaisquer 3 dos 4 primeiros critérios acrescidos de erupção.

Doença provável: para PM, quaisquer 3 dos 4 primeiros critérios; para DM, quaisquer 2 dos 4 primeiros critérios acrescidos de erupção.

Doença possível: para PM, quaisquer 2 dos 4 primeiros critérios; para DM, qualquer 1 dos 4 primeiros critérios acrescidos de erupção.

ALT = alanina aminotransferase; AST = aspartato aminotransferase; DM = dermatomiosite; PM = polimiosite.

Tabela 2. Critérios para MCI4

1. Aspectos característicos – critérios de inclusão

A. Aspectos clínicos:

1. Duração da doença > 6 meses

2. Idade > 30 anos (no momento da manifestação)

3. Enfraquecimento muscular proximal e distal nos braços e pernas, acrescido de pelo menos 1 dos seguintes fatores:

a. Enfraquecimento dos flexores dos dedos da mão

b. Enfraquecimento do flexor do punho > extensor do punho

c. Enfraquecimento do músculo quadríceps (= grau 4 na escala do Medical Research Council)

B. Aspectos laboratoriais:

1. Níveis séricos de creatina quinase < 12 vezes o normal

2. Biópsia de músculo:

a. Invasão por células mononucleares de fibras musculares não necróticas

b. Fibras musculares vacuolizadas

c. Qualquer um dos seguintes achados:

(i) Depósitos de amiloide intracelulares ou

(ii) Tubulofilamentos de 15 a 18 nm visualizados por microscopia eletrônica

3. A eletromiografia exibe aspectos de miopatia inflamatória, mas pode apresentar potenciais de longa duração

C. História familiar: em raros casos, a MCI pode ser observada em famílias

II. Distúrbios associados: a MCI pode ser acompanhada por uma variedade de condições, em especial aquelas imunomediadas

III. Critérios diagnósticos para MCI

A. MCI definida

O paciente deve exibir todos os aspectos de biópsia muscular, incluindo a invasão de fibras não necróticas por células mononucleares, fibras musculares vacuolizadas e depósitos de amiloide intracelular (junto às fibras musculares) ou tubulofilamentos de 15 a 18 nm. Nenhum dos outros aspectos clínicos ou laboratoriais são obrigatórios, se os achados da biópsia de músculo forem diagnósticos