Síndrome Genetica

Tratamentos para Síndrome de West

A nossa experiência tem nos mostrado, e a literatura confirma, que há uma grande melhora dos espasmos infantis com o uso intensivo, logo após o diagnóstico deste quadro, do ACTH (hormônio Adrenocorticotrófico) em suas apresentações (de difícil aquisição no Brasil e América Latina, inclusive o México) injetáveis como:

ACTHAR (Corticotrophin) - da Rhône Poulenc Rorer Pharmaceutical Inc. ou a sua forma de H.P. ACTHAR GEL (Repository Corticotrophin Injection).

Dizemos que este tratamento pode ser ‘heróico’ e interromper o quadro convulsivo, porém só devem ser utilizados sob rigoroso controle médico e monitoramento cardiopediátrico, já que os corticóides não agem apenas no SNC mas em todo o organismo da criança, inclusive em seu sistema imunológico.

Segundo os autores FAJERMAN e MEDINA somente se utiliza esta medicação em casos de Síndrome de West considerados CRIPTOGENÉTICOS, e não em espasmos infantis resultantes de lesões cerebrais, por exemplo. Há casos em que a resposta terapêutica pode aparecer em até 48 ou 72 horas após a aplicação de uma primeira dose do ACTH, podendo haver uma possibilidade de recidiva de crises nos casos considerados mais graves, na dependência da precocidade do diagnóstico e da extensão e gravidade da lesão cerebral associada.

Outros Anticonvulsivantes tem sido utilizados, isoladamente ou em combinação nos casos de espasmos infantis, como o Clonazepam, o Àcido Valpróico, o Fenobarbital, e o Vigabatrin.

Obs.: O ACTH na Europa tem o nome de SYNACTHEN ou SYNACTHEN Retard (ampoules), sendo fabricado na FRANÇA. E como advertência e experiência pessoal para os pais informamos que esta medicação deve ser mantida em geladeira, e geralmente causa um acréscimo de pressão intracraniana, com um possível aumento de dor de cabeça, e irritabilidade da criança. Há ainda que tomar cuidado com a vacinação destas crianças tendo em vista a ação imunosupressora da medicação. Consultem um profissional experiente no seu uso antes de qualquer outra orientação.