Trabalho Lúpus Eritematoso Sistêmico

Lúpus Eritematoso Sistêmico

O Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica pouco freqüente que ocorre, principalmente, em mulheres e que acomete múltiplos órgãos e sistemas. Apresenta alterações da resposta imunológica, com a presença de anticorpos dirigidos contra proteínas do próprio organismo. Sua evolução é crônica, caracterizada por períodos de atividade e remissão (sem manifestações), e sua evolução tem melhorado muito nas ultimas décadas. A gravidade da doença é variável: desde formas leves e intermitentes até quadros graves fulminantes. Entretanto, remissão completa e permanente é rara. Embora a causa do LES não seja conhecida, admite-se que a interação de fatores genéticos, hormonais e ambientais participe do desencadeamento dessa doença.

O termo lúpus (do latim, lobo) foi usado por Rogerius (Roggerio Dei Frugardi, cirurgião da Escola de Salerno), no século XIII, para descrever lesões erosivas da face. A palavra lúpus passou da linguagem vulgar para a literatura médica graças ás investigações históricas de Virchow. Em 1846, Ferdinand Von Hebra descreveu dois tipos de lesões no lúpus eritematoso: manchas em forma de disco e outras menores e confluentes, e introduziu a denominação de borboleta para o eritema malar. Seu discípulo Moritz Kaposi (1837-1902) subdividiu o lúpus em formas discóides e formas disseminadas e introduziu o conceito de doença sistêmica com um prognóstico potencialmente fatal.

Epidemiologia

Lúpus é uma doença de distribuição mundial que afeta todas as etnias, principalmente a etnia negra. Pode afetar homens e mulheres, mas ocorre geralmente em mulheres de meia idade. Apesar de não haver cura os índices de morbilidade e mortalidade diminuem com o passar dos anos por conta dos avanços científicos.

Segundo a Sociedade Brasileira de Reumatologia no Brasil, não dispomos de números exatos, mas as estimativas indicam que existem cerca de 65.000 pessoas com lúpus. Acredita-se que uma a cada 1.700 mulheres no Brasil tenha a doença. Não há pesquisas confirmando, mas verifica-se uma equivalência de casos em brancas e negras, já que no Brasil existe uma diversidade entre as raças.

Etiologia e Fisiopatologia

O LES é uma doença inflamatória crônica cuja patogenia é multifatorial e ainda não foi completamente esclarecida. Dentre os fatores mais relevantes devemos citar:

• O componente genético, pela maior freqüência de certos haplótipos dos antígenos de histocompatibilidade (HLA), tanto de classe I (B8) como de classe II (DR3, DR2, DQw1 e DQw2), que se localizam no braço curto do cromossomo 6. Existe uma maior concordância da doença em gêmeos monozigóticos que não é total, o que reforça a influência de outros fatores;

• A participação hormonal, pois a doença é mais prevalente na população fértil feminina.

• Os fatores ambientais, visto que a exposição à luz solar agrava ou desencadeia a doença. A luz ultravioleta, em especial com a irradiação beta, é capaz de induzir e exacerbar a atividade inflamatória, tanto nos quadros cutâneos quanto sistêmicos do lúpus;

• A participação de diversos agentes infecciosos, particularmente virais, como o vírus da hepatite C, parvovírus e Epstein Barr (EBV);

• O papel de diversas substâncias químicas como desencadeantes do lúpus propriamente dito, incluindo determinados medicamentos que são associados a um subtipo da doença: o LES induzido por droga

Apesar desses fatores, a produção anormal de auto-anticorpos pelas células B é a principal característica da doença. Alguns desses anticorpos são extremamente específicos do LES, como o anti-DNA de dupla hélice (anti-dsDNA), anti-Smith (anti-SM) e anti-P, mas outros anticorpos encontrados no LES, como o anti-RNP, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, também podem ser identificados em outras doenças auto-imunes.

Etiopatogênese

A etiologia do LES permanece desconhecida, mas é provavelmente multifatorial. Diversos estudos sugerem o papel da interação de fatores genéticos, hormonais e ambientais no desenvolvimento das anormalidades imunológicas que caracterizam a patogênese do LES.

Fatores Genéticos

Sabe-se que existe uma elevada taxa de incidência (30%) em gêmeos monozigóticos. E que membros de família têm um risco maior de desenvolver a doença e parentes em primeiro grau não afetados clinicamente podem revelar auto-anticorpos.

Fatores Hormonais

É fundamental estabelecer uma correlação entre o sistema de imunidade, de defesa do organismo com o sistema endócrino. Pois o estrogênio/progesterona (hormônio feminino) fazem com quem ocorra um aumento de anticorpos, por que eles são autoformadores. Já a testosterona (hormônio masculino) é baixo produtor. Daí a prevalência da doença no sexo feminino.

Fatores Ambientais

Luz Ultravioleta

São os mais importantes em relação à doença, os raios ultravioletas (UV) podem causar surtos agudos, pois alteram a antigenicidade do DNA. A exposição à luz, não se limita somente ao agravo das lesões cutâneas, mas também na ativação sistêmica da patologia.

Segundo estudos do Hospital das Clínicas de São Paulo, o maior número de paciente que tinham o primeiro surto foi logo após se expor à horas seguidas a radiação solar. Isso em pessoas geneticamente predispostas.

Drogas

Existe também a associação com o uso de algumas medicações, como: hidralazina (anti-hipertensivo arterial), procainamida (antiarrítmico), clorpromazina (antipsicótico) e diversos anticonvulsivantes.

Stress

Fatores Imunes

Ainda não se sabe o que causa essa doença autoimune se é uma falha nos linfócitos B, T ou no DNA, se essa falha ocorre de forma isolada ou nos três juntos. O que foi descoberto é que os anticorpos atuam contra o núcleo da célula e o próprio corpo.

Diagnóstico

O diagnóstico do LES é feito através da associação de dados clínicos e laboratoriais.

O médico precisa lembrar-se do lúpus e há algumas pistas que auxiliam bastante mesmo quando as manifestações clínicas são pobres. Mulher em fase de reprodução (crianças e mulheres depois da menopausa também têm lúpus)