Saude Coletiva

RISCOS E POSSIBILIDADES DA CINESIOTERAPIA MOTORA NA DISTROFINOPATIA

Denise Amanajás - FT ([e-mail])

Benjamim A Ohanna – neurologista

APDIM - Associação Paraense de Distrofia Muscular – Belém-PA

As Distrofinopatias (Duchenne, Becker e formas intermediárias) pertencem ao grupo das miopatias geneticamente determinadas, cujo padrão de herança é recessivo ligado ao cromossomo X, sendo caracterizada por causar fraqueza, degeneração e atrofia em grupos de músculos esqueléticos específicos de caráter progressivo e irreversível e cujas alterações patológicas são secundárias a deficiência da proteína do sarcolema chamada “Distrofina" e independem do comprometimento orgânico ou funcional do sistema nervoso central ou periférico. As Distrofinopatias diferem entre si pela idade de início dos sinais e sintomas e pela gravidade de sua evolução clínica (Walton, J 1988; Levy, A 1989; Gallano, 1997; Adams e Victor, 1996 e Amanajás, 1999).

Rowland (1997) cita que a incidência da distrofia muscular tipo Duchenne (DMD) é estimada em 1 a cada 3.500 nascimentos vivos do sexo masculino, não existindo variação geográfica nem étnica nesta população. Esta prevalência é menor no adulto (período de vida pequeno), cerca de 1 em 18.000 homens. Thompsom (1993) mostra que a freqüência de portadoras (sexo feminino) é estimada em 1 a cada 2.500 meninas. As formas variantes e o tipo Becker apresentam uma incidência menor, sendo que nesta a incidência é estimada em 1 em cada 20.000 nascimentos vivos (Reed, 1996).

Sinais e Sintomas:

As distrofias musculares apresentam um início gradual dos sinais e sintomas, havendo na maioria dos tipos, um período pré-clínico. Na DMD os primeiros sinais evidentes ocorrem geralmente por volta dos 3 aos 5 anos de vida, enquanto na DMB o início ocorre entre os 5 e 25 anos (Reed, 1996 e Rowland, 1997). Na DMB o comprometimento muscular e semelhante ao da DMD. A fraqueza muscular é primeiramente percebida nos músculos da cintura pélvica, evoluindo progressivamente para a cintura escapular, afetando os grupos musculares de forma simétrica porém desigual entre agonistas e antagonistas, levando a uma desarmonia de força entre grupos musculares antagônicos. O indivíduo para se adaptar a estas mudanças e manter a postura vertical, adquire mecanismos compensatórios. A postura ereta típica é hiperlordótica com abdome protuso e aumento da base de sustentação (ver fig. 1), a marcha é do tipo anserina, pendular ou "de balanço" e para levantar-se do chão escalam o próprio corpo. Este sinal é conhecido como "sinal de Gowers" ou levantar miopático (ver fig. 2) (Leitão, A. in: Lianza, 1995; Rowland, 1997 e ABDIM, 1999).

Para Reed (1996) a incapacidade para a deambulação independente na DMD ocorre geralmente ao redor dos 10 anos e na DMB após os 16 anos, geralmente entre a terceira e a quinta década ou em casos mais raros após os 60 anos de idade (Zatz, 1992). Dubowitz (1990) considera forma intermediária entre DMD e DMB quando a perda da marcha ocorre entre 13 e 16 anos.

As contraturas e deformidades esqueléticas se intensificam após o confinamento à cadeira de rodas (ver fig 3 e 4) e as causas mais freqüentes de óbito são as complicações respiratórias e cardíaca (Levy, 1989; Adams e Victor, 1996).

Patogenia:

A necrose das fibras musculares nas DMD e DMB (e formas intermediárias) são causadas pela perda da função de um gene, cerca de dez vezes maior que a maioria dos outros genes humanos, localizado no braço curto do cromossomo X e com alta taxa mutação (Zatz, 1992 ). A distrofina, proteína codificada por este gene, faz parte de uma família de proteínas que atuam na citoarquitetura do sarcolema (Vainzof, 1998). A ausência, diminuição ou anormalidade da distrofiana torna o sarcolema instável durante a contração e o relaxamento muscular, alterando a permeabilidade seletiva desta membrana, causando necrose segmentar, atrofia, degeneração ou regeneração da porção remanescente da fibra muscular (Werneck, 1994; Adsms e Victor 1996). Reed (1996) cita que a enzima creatina fosfoquinase (CPK) na fase pré-clínica está muito elevada e para Cambier, (1988) as manifestações clínicas tornam-se detectáveis somente quando a metade das fibras musculares tenham degenerado.

As DMD e DMB são formas alélicas, para explicar a diferença na evolução clínica Zatz e Pavanello (1998) citam que na DMD a distrofina é produzida severamente truncada sendo rapidamente degradada pela fibra muscular, e que na DMB a distrofina é produzida parcialmente funcional, apresentando portanto evolução lenta e menos grave que na DMD.

Metodologia

Em entrevista informal com famílias e portadores de distrofinopatias associados a APDIM foi observado a insatisfação de alguns pacientes com a fisioterapia, com queixa de piora da fraqueza muscular após o atendimento fisioterápico e aceleração da evolução clínica, ao contrário de outros que sentiam melhora com a fisioterapia. O fato observado levou a autora a investigar quais os recursos fisioterápicos que estavam sendo utilizados, constatando-se que os que se queixavam de piora tinham sido submetidos a exercícios ativos-livres e ativos-resistidos. Para esclarecer o fato observado, foi realizado revisão bibliográfica (período de 10 anos), entrevistas com pais e portadores de distrofinopatia e profissionais da área e pesquisa em associações de Distrofia Muscular. O material coletado na revisão bibliográfica foi selecionado usando como critério os propósitos do projeto deste trabalho. O resultado foi comparando com os obtidos nas associações, nas entrevistas e experiência prática da autora integrando todos os dados coletados num conjunto organizado.

Resultados e Discussão

Com finalidade de prolongar as atividades funcionais, destacando-se a marcha, busca-se a manutenção e/ou ganho da amplitude articular, prevenindo