A Síndrome de Williams

Sites Maravilhosos:

http://swbrasil.org.br/artigos/caracteristicas-da-sindrome-de-williams/

https://www.youtube.com/watch?v=0pS5UFy-IF8

http://www.uai.com.br/app/noticia/saude/2013/06/12/noticias-saude,194435/pessoas-com-a-sindrome-de-williams-beuren-destacam-se-pelo-comportamen.shtml

Síndrome de Willians

A Síndrome de Williams  foi descrita pela primeira vez em 1961 pelo cardiologista neozelandês John Williams. Se trata se uma desordem genética que atinge o cromossomo 7 (a falta de cerca de 21 genes nesse cromossomo). Não tem causas ambientais, médicas ou influência de fatores psicossociais e não costuma ser transmitidas geneticamente pois em algumas situações uma pessoa pode apresentar a síndrome por um problema na divisão celular que gera os espermatozoides ou os óvulos. Nessa divisão normalmente partes iguais de cada gene são distribuídas entre as células. No entanto, ocorre algum problema em que há ausência de alguns genes do cromossomo 7.

A partir do momento em que uma pessoa não tem uma parte desses genes, ela tem 50% de chance de não transmiti-los aos filhos, o que torna a doença hereditária a partir desse indíviduo.

Atinge ambos os sexos e estimasse que 1 em cada 20.000 crianças nasçam com essa síndrome.

Sinais e sintomas

Os indivíduos que sofrem com essa síndrome geralmente apresentam:

• Baixo peso ao nascer e Dificuldade na alimentação na infância;
• Hipotonia (pouco tônus muscular);
• Problemas cardiovasculares (vasos sanguíneos estreitos);
• Cólicas, refluxo e vômito nos primeiros meses;
• Atrasos no desenvolvimento cognitivo leve ou moderado;
• Personalidade extremamente sociável e inocente;
• Menor tamanho do que o esperado para a idade;
• Baixo timbre de voz;
• Hipercalcemia (excesso de cálcio no sangue);
• Hiperacúsia (sensibilidade a sons);
• Problemas dentários (dentes espaçados);
• Tendência a problemas renais;
• Traços faciais característicos.

Tratamento e Prevenção das Complicações

É importante identificar a síndrome o quanto antes para auxilar no desenvolvimento cognitivo, comportamental e motor do individo, que sofre déficits.

O individo deve contar com uma equipe medica para tratar de todas as complicações ( citadas nos sintomas) que a síndrome traz.

Papel do Psicólogo

Do ponto de vista psicológico, a síndrome caracteriza-se por manifestações cognitivas e comportamentais. Embora bastante característico, o perfil cognitivo é variável.A maioria dos casos diagnosticados apresenta deficiência intelectual. O desempenho cognitivo é discrepante, com algumas funções bem desenvolvidas e outras mais comprometidas..

O comportamento social é descrito como hipersociabilidade. As pessoas com a síndrome de Williams-Beuren têm personalidade amigável, são afáveis, amistosas, sorridentes e tendem a focalizar as emoções positivas em detrimento das negativas. Essa personalidade expansiva pode ser uma preocupação a mais para a família, já que, muitas vezes, eles não conseguem perceber indícios de que alguém queira prejudicá-los. O problema se agrava com a dificuldade recorrente em diferenciar expressões faciais positivas e negativas.

As crianças com Síndrome de Willians tendem a ser solitárias e se relacionar mais com adultos. Por serem muito falantes e, frequentemente, se fixarem em assuntos específicos, essas crianças podem aborrecer os colegas de turma, o que as leva ao bullying. O vocabulário é relativamente bom, em contrapartida, eles têm dificuldades de leitura e em compreender aspectos mais complexos de comunicação e de integração social, como o reconhecimento e a interpretação da linguagem figurativa.

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