A Oftalmoplegia Externa Crônica Progressiva
Por: MARITUON • 11/9/2018 • Trabalho acadêmico • 272 Palavras (2 Páginas) • 377 Visualizações
http://www.scielo.br/pdf/%0D/abo/v68n5/26744.pdf 11/09/2018
https://www.mymedfarma.com/pt/guia-da-saude/9-aparelho-locomotor-reumatologia/825-miopatias-mitocondriais
http://www.lbqp.unb.br/bioq/htm/textos_explic/cte-animado.htm
https://www.revistaneurociencias.com.br/edicoes/2001/RN%2009%2002/Pages%20from%20RN%2009%2002-4.pdf
A oftalmoplegia externa crônica progressiva (conhecida como OECP) é um desordenamento caracterizado pela paralisia lenta progressiva dos músculos oculares. Os pacientes que possuem geralmente apresentam ptose palpebral superior progressiva, simétrica, bilateral, com OECP durante meses ou anos. Essa desordem não envolve os músculos ciliares e da íris. A OECP é a manifestação mais freqüente das miopatias mitocondriais.
Na miopatia mitocondrial ocorre o aumento do número de moléculas inutilizadas e de oxigênio nas mitocôndrias das fibras musculares e aumento do tamanho, causando o mau funcionamento e não produzindo energia.
As miopatias mitocondriais apresentam características como enfraquecimento muscular ou intolerância ao exercício, insuficiência cardíaca ou perturbações rítmicas.
São causadas por mutações ou alterações nos genes, que são transmitidos de pais para filhos.
A OECP pode ser classificada em três entidades, porém no Caso Clínico 3 nós temos a miopatia ocular pura que possui herança autossômica dominante, pode iniciar-se tanto na infância quanto na idade adulta com ptose palpebral superior, seguida de oftalmoplegia externa progressiva bilateral e simétrica que leva, nos estádios finais, a uma impossibilidade de movimentação dos globos oculares.
O diagnóstico histológico é fornecido através da biopsia muscular, nesses casos, pelo bíceps braquial que é um músculo esquelético. A fibra do músculo extra-ocular apresenta maior poder oxidativo que os músculos esqueléticos, mesmo naqueles casos com miopatia mitocondrial. Entretanto, diferentemente do pressuposto, notou-se, na fibra do músculo extra-ocular, uma predominância quase absoluta de fibras do tipo II, fibras estas que são normalmente classificadas como anaeróbias e com baixo poder oxidativo.
O DNA da mitocôndria é um DNA único e por isso essas anomalias mitocondriais são derivadas dessas alterações no seu próprio DNA.
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