Aplasia Medular

Aplasia de Medula

A aplasia de medula ou hipoplasia de medula (termo mais correto) é uma falência do processo de hematopoiese, potencialmente fatal, caracterizada por uma depleção nas reservas medulares acompanhada de anemia grave, neutropenia e trombocitopenia.

- Neutrófilos < 500/mm3

- Plaquetas < 20.000/mm3

- Reticulócitos < 1% (corrigido) ou < 60.000/mm3

É uma doença que quando não tratada tem uma taxa média de sobrevivência inferior a dez meses devido a infecções e hemorragias. A aplasia de medula pode ser congênita (20%) ou de causas adquiridas (80%).

Etiologia:

A medula óssea desempenha um papel essencial. Contém as células estaminais que são precursoras dos glóbulos vermelhos, brancos e das plaquetas. Uma vez produzidos deixam a medula e passam á corrente sanguínea. A medula óssea tem necessidade de produzir continuamente novas células de todos os tipos para substituírem as velhas. Os glóbulos vermelhos vivem aproximadamente 120 dias, as plaquetas cerca de 7 dias e a maioria dos glóbulos brancos dura um dia ou menos. A aplasia de medula acontece quando a medula é danificada afetando a sua capacidade de produzir novas células.

A etiologia da doença é muito diversa. Durante o século XX ficou claro que alguns casos de aplasia de medula e falência medular são secundários à exposição a tóxicos químicos, fármacos, radiação e agentes infecciosos.

No entanto, a aplasia de medula ocorre geralmente sem causa aparente e é designada idiopática.

Em alguns casos, pode ser identificado um evento causador. Os casos mais conhecidos são de fármacos como o cloranfenicol, mas também de outras fármacos, largamente utilizados, como a furosemida e o alopurinol.

Causas da falência medular

Adquirida:

• Altas doses de radiação e tratamentos de quimioterapia (Embora estas terapias destruam as células cancerígenas, também vão destruir células saudáveis)

• Exposição a químicos tóxicos (ex: pesticidas e inseticidas podem causar aplasia de medula secundária, também o benzeno, componente da gasolina, pode resultar no mesmo tipo de anemia)

• Uso de certos fármacos (ex: medicamentos usados para tratar artrite reumatóide e alguns antibióticos podem causar aplasia de medula secundária)

• Doenças auto-imunes (ex; lupus, o sistema imune começa a atacar as células saudáveis)

• Infecção viral

• Gravidez (anemia surge de processo auto-imune)

• Fatores desconhecidos (Em cerca de metade dos casos os médicos não conseguem identificar a causa)

Hereditárias:

• Anemia de Fanconi

• Síndrome Shwachman – Diamond

• Anemia aplástica familiar

Diagnóstico

Quadro Clínico: Tríade – Infecções, hemorragias e anemia

Quadro laboratorial:

Hemograma: Valores de glóbulos brancos, vermelhos e plaquetas muito baixos.

Biopsia à medula óssea: Para confirmar o diagnóstico a amostra de medula é examinada para excluir a possibilidade de outras doenças hematológicas. Na aplasia de medula a medula contém menos células que o normal, mas as que tem, possuem aspecto normal. Em doenças como leucemia, e síndrome mielodisplásico a medula está repleta de células anormais.

Tratamento

Transfusões sanguíneas

Não curam, mas aliviam sintomas. Geralmente não há limite ao número de transfusões que podem ser feitas, porém há possibilidades de surgir complicações com múltiplas transfusões. Os glóbulos vermelhos contém ferro que pode acumular no corpo danificando os órgãos vitais. Outra possível complicação é o corpo poder vir a desenvolver anticorpos contra os glóbulos vermelhos do doador tornando esta terapia menos eficaz. Além disto, o sangue a transferir pode conter viroses e outras infecções transmissíveis, no entanto, esta situação é cada vez mais rara.

Imunosupressores

No caso de aplasia de medula auto-imune (ex: ciclosporina, globulina anti-timocito, corticosteróides). Os imunosupressores podem ser bastante eficazes no tratamento desta anemia, mas tem a desvantagem de enfraquecerem o sistema imune o que pode fazer com que a anemia volte.

Estimulantes da medula óssea

Alguns fármacos que incluem fatores estimulantes de granulócitos e macrófagos podem ajudar a estimular a medula óssea a produzir novas células. Os fatores de crescimento podem funcionar bem em combinação uns com os outros ou então associados a fármacos supressores para aliviar os sintomas da anemia.

Transplante de medula óssea

A substituição de tecido danificado por tecido novo de doador pode ser o único tratamento de sucesso para pessoas com aplasia de medula grave. O transplante pode curar a anemia, sem reincidências em 4 de um total 5 casos.

Para doentes com anemia adquirida grave a escolha do tratamento depende da idade do paciente e da disponibilidade de doador compatível. Se o transplante for possível deve ser considerado como tratamento de 1ª linha no caso de haver doador irmão do paciente quando este tem até 55 anos. Para pacientes até aos 21 anos basta ter doador compatível que não necessita ser pertencente à família.

Este procedimento não está isento de riscos. Existe a hipótese de rejeição do transplante levando a complicações.

Se for encontrado doador compatível o procedimento começa por submeter à radiação ou quimioterapia a medula do receptor. Depois é extraída a medula saudável do doador e injetada via intravenosa na corrente sanguínea do receptor onde vai migrar até ás cavidades da medula óssea e dentro de 3 a 4 semanas poderá começar a originar novas células.

Antibióticos

Ter aplasia de medula enfraquece o sistema imunológico deixando a pessoa mais susceptível a infecções. Assim, nos