O Relatório de Bioquímica

ATIVIDADE CONTEXTUALIZADA

Larissy de Souza Freitas

47004587

Farmácia

As enzimas são proteínas que catalisam reações químicas as quais ocorrem em seres vivos. Elas aceleram a velocidade das reações, o que contribui para o metabolismo. Sem as enzimas, muitas reações seriam extremamente lentas. Um exemplo da atividade das enzimas ocorre no processo de digestão. Graças a ação das enzimas digestivas, as moléculas dos alimentos são quebradas em substancias mais simples. As enzimas precisam de um controle de sua atividade, sua atividade catalítica pode ser controlada diretamente por meio de alterações conformacionais e estruturais.

Por mais que as células do corpo humano possam fabricar diversas enzimas diferentes, no fim das contas não é bom desejar produzir e ativar todas essas enzimas ao mesmo tempo, ou na mesma célula, por essa razão se tem as moléculas reguladoras que aumentam e diminuem a atividade enzimática. As moléculas que aumentam a atividade das enzimas são chamadas de ativadoras, e as moléculas que diminuem a atividade enzimática são chamadas de inibidoras, afinal oque é um inibidor enzimático? são moléculas que impedem a atuação das enzimas.

Um inibidor pode se ligar a uma enzima e bloquear a ligação do substrato, por exemplo, ao se ligar ao sitio ativo, isso é chamado de inibição competitiva, porque o inibidor “compete” com o substrato pela enzima, isto é, somente o inibidor ou o substrato podem estar ligados em um determinado momento. Inibidores competitivos e não competitivos podem ser distinguidos pelo modo como afetam a atividade de uma enzima em concentrações diferentes de substrato.

Tudo no corpo humano precisa estar em equilíbrio, nenhuma enzima pode estar faltando e nenhuma enzima pode ter amais, porem a modificação genética pode mudar a atividade enzimática. Como exemplo de doença hereditária temos a doença de Pompe, seu defeito congênito leva o acumulo progressivo de glicogênio. A doença de Pompe (DP) é uma doença genética, causada pela deficiência da enzima alfa-glicosidase acida (GAA), levando a acumulo progressivo de glicogênio dentro dos lissomos, é uma doença hereditária autossômica recessiva causada por mutações no gene que codifica a enzima alfa-glicosidase acida, responsável pela degradação do glicogênio, principalmente em nível muscular.

Para identificar essa doença existe uma certa dificuldade, por mais que ela esteja relacionada com alterações de apenas uma enzima, os sintomas podem indicar outras doenças, por conta disso há um atraso no diagnostico ocorrendo por volta dos 7 a 10 anos após o inicio dos sintomas na forma adulta.  A DP caracteriza-se pelo acumulo lisossomal de glicogênio, principalmente na musculatura estriada esquelética e cardíaca. A fraqueza muscular é o principal sintoma da forma tardia, caso não houver o diagnostico logo na infância. Os músculos paravertebrais e proximais de membros inferiores costumam ser os primeiros a serem afetados, dificultando as atividades de vida diária e favorecendo as alterações posturais. As consequências respiratórias da fraqueza muscular resultam em um distúrbio ventilatório restritivo, com redução da capacidade vital. Inicialmente, a respiração está comprometida apenas durante o sono, seguindo com hiperventilação também durante o dia.

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