Anemia Hemolitica Auto Imune

Anemia Hemolítica Auto Imune

A Anemia Hemolítica consiste na diminuição da quantidade de eritrócitos, e conseqüentemente no decréscimo da concentração de hemoglobina, que ocorre por uma queda na vida média eritróide.

As Anemias Hemolíticas Auto-Imunes são definidas como patologias nas quais ocorre destruição precoce das hemácias mediada por auto-anticorpos fixados a antígenos da membrana eritrocitária. Essa fixação imune desencadeia uma série de reações em cascata (resposta imune humoral) que termina na lise dessas células (hemólise intravascular) e fagocitose pelo sistema macrofagocítico (hemólise extravascular). É, na maioria das vezes, idiopática, de origem desconhecida e diagnosticada quando as análises laboratoriais identificam auto-anticorpos no sangue, que se unem aos glóbulos vermelhos do organismo e reagem contra eles.

Existem dois tipos principais: a anemia hemolítica por anticorpos quentes, mais frequente e a anemia hemolítica por anticorpos frios (ou crioanticorpos).

• ETIOPATOGENIA

Nessa doença o auto-anticorpo eritrocitário é da classe IgG, sendo em cerca de 98% dos casos da subclasse IgG1. Na maioria dos casos eles são de natureza policlonal e não apresentam especificidade a antígenos eritrocitários conhecidos, mas algumas vezes podem simular o comportamento de aloanticorpos. Há a descrição de auto-anticorpos ocorrendo em quase todos os sistemas de grupos sangüíneos. Nesses casos, quando o auto-anticorpo apresenta especificidade, é mais comum reagir contra antígenos do sistema Rh. A hemólise mediada por complemento é incomum, embora frações do sistema complemento sejam freqüentes.

A etiologia do auto-anticorpo na anemia hemolítica auto-imune ainda é desconhecida, todas as hipóteses refletem um distúrbio generalizado na homeostasia do sistema imune. Para manter a tolerância aos próprios antígenos e uma resposta adequada aos antígenos estranhos, o sistema imune possui vários pontos de controle, central e periférico. Uma quebra em algum ponto desse processo pode resultar no aparecimento de distúrbios auto-imune, como AHAI.

Podem induzir a auto-imunidade:

1. antígenos estranhos podem mimetizar antígenos eritrocitários próprios, acarretando ativação policlonal de linfócitos B;

2. erros na tolerância central e periférica de linfócitos T e B;

3. defeitos genéticos no Fas/Fas ligante;

4. sistema de apoptose celular, que é um importante mecanismo na manutenção da homeostasia de linfócitos e ocasiona em humanos uma conhecida síndrome linfoproliferativa auto-imune (AHAI, trombocitopenia, leucopenia com adenomegalia generalizada);

5. ativação policlonal de linfócitos B pelos linfócitos T, pode induzir a formação de auto-anticorpo como ocorre na doença do enxerto versus hospedeiro (GVHD);

6. decréscimo na produção de citocinas Th1 (IL-2, IFN-γ, TNF-α);

7. prevalência das citocinas Th2 (IL-4, IL-5, IL-6, IL-10, IL-13)

Em humanos com a anemia hemolítica auto-imune há um aumento na produção de citocinas Th2, redução de IFN-γ e IL-12; o sistema reticuloendotelial (SRE) elimina as hemácias sensibilizadas por IgG particularmente