Caso Clínico Anemia Hemolítica

Caso 3: GHM, 2 anos e 3 meses apresentou episódio de icterícia, fraqueza e aumento significativo do baço. A mãe ao procurar assistência médica recebeu guia de internação para a criança. Os primeiros exames laboratoriais realizados mostraram os seguintes resultados:

Hemograma

Hemácias 1.500.000/mm3 VCM 86 fL

Hemoglobina 4,8 g / dL HCM 32 pg

Hematócrito 12 % CHCM 37,7 %

RDW 19%

Global de leucócitos 9.650/ mm3

Contagem diferencial %

Bastonetes 07

Segmentados 38

Eosinófilos 01

Basófilos 01

Monócitos 05

Linfócitos 48

Obs.: Presença de 274 eritroblastos (20 policromáticos e 254 ortocromáticos) para 100 leucócitos. Inúmeros esferócitos. Policromatofilia. Número de plaquetas normal.

Reticulócitos: 23%

Curva de fragilidade osmóstica: positiva (deslocada para a direita).

Sintomas e sinais gerais da anemia ( eritrócitos, Hb e Ht) + (geralmente) icterícia e esplenomegalia.

Sobrevida eritróide aquém da capacidade máxima de reposição.

Decorrência: defeitos intrínsecos aos eritróides (intracorpusculares) ou fatores hemolíticos extrínsecos (extracorpusculares) .

Diagnóstico diferencial: cuidadoso exame microscópico.

Esferocitose: defeito poligênico das proteínas de membrana. 75% autossômico dominante.

prevalência no Norte da Europa.

Esferócitos: têm sobrevida menor; destruição precoce no baço (Atividade exacerbada: esplenomegalia).

Sinais clínicos e laboratoriais:

Severidade variável -Anemia severa: Hb<8g/dL (esferócitos numerosos e fáceis de notar à microscopia).

Hemograma: reticulocitose e policromatocitose.

VCM: não costuma estar diminuído (denominação microesferócitos imprópria).

Identificação esferócitos: lâminas bem distendidas ; coradas; objetivas de imersão recomendadas; conhecimento do responsável técnico.

Casos duvidosos esferocitose:

Teste diagnóstico da resistência globular à hipotonia osmótica (Curva de fragilidade osmótica eritrocitária- manual e trabalhoso).

-Resultado em tabela ou gráfico.

-Relaciona porcentagem de hemólise e concentrações decrescentes de NaCl, de 0,9 a 0g/dL.

Caso clínico estudado: Curva positiva e deslocada para a direita:

Muita hemólise!

Resolução em geral:

Esplenectomia.

Recomendação: entre 5 e 7 anos de idade.

CHCM (Concentração de hemoglobina corpuscular média) : 37,7%

-VR: 30-35%

- Elevação: Aumento de cromatofilia.

RDW (Coeficiente de variação de volume do glóbulo vermelho ao redor da média ) :19%

-Parâmetro precoce, altera antes do VCM.

- Distribuição das superfícies de eritrócitos.

-Anisocitose Eritrocitária: diferença de tamanho dos eritrócitos.   

-VR: 11-14,5%

Bastonetes