Esclerodermia progressiva

1. INTRODUÇÃO

O objetivo do presente trabalho foi pesquisar através de uma revisão bibliográfica sobre a patologia Esclerose Sistêmica Progressiva, onde foram abordados assuntos como, definições, patogênese, manifestações clínicas, tratamentos e abordagem, objetivos, avaliação e condutas terapêuticas.

2. ESCLEROSE SISTÊMICA PROGRESSIVA

2.1. Definições e generalidades

Alteração generalizada do tecido conjuntivo que se caracteriza por aumento do colágeno e que afeta predominantemente a pele. (Golding; 1999)

A esclerose sistêmica é uma doença rara, que afeta tanto a pele quanto os órgãos internos, e se origina a partir de uma superprodução e deposição de colágeno, caracterizando-se basicamente pela fibrose das estruturas envolvidas. Os órgãos mais freqüentemente comprometidos além da pele, são os pulmões, o trato gastrintestinal, os rins e o coração. (Enel, Marinho, Durand, Engel, Rocha; 2006)

A esclerodermia é uma doença na qual ocorre fibrose generalizada em pele e em órgãos que contém tecido conjuntivo. (SKARE, 1999)

Trata-se de uma afecção intimamente ligada ao gênero feminino, acometendo esta população três vezes mais que os homens. Esta proporção aumenta no período fértil feminino, chegando a 15:1. Sua incidência anual é de 4 a 19 indivíduos por um milhão de habitantes.

A sobrevida média da esclerose sistêmica é de 5 anos em 70-80% dos casos, e 10 anos em 40-50%. Os fatores de mau prognóstico incluem o sexo masculino, cor negra, idade superior a 65 anos, acometimento renal e acometimento cutâneo difuso.

Passa por fases como inflamação, fibrose e atrofia cuja duração varia de órgão para órgão.

Não há predisposição racial, embora se analise o fato de que mulheres negras tenham um prognostico pior.

Estima-se que em média, um clínico geral detecte um caso de ES em toda a sua carreira.

2.2 Etiologia e Patogênese

Etiologia desconhecida, mas possivelmente multifatorial.

Teorias de patogênese:

Mecanismos imunológicos: é possível que a participação imunológica na esclerose sistêmica seja mais sorrateira, menos gritante que em outras doenças, como LES, por exemplo, daí a menor exuberância de sua apresentação e a maior dificuldade na sua identificação. É possível também que as alterações imunológicas sejam simples epifenomenos ou representem apenas respostas inespecíficas e não agentes primários.

Alterações do tecido conjuntivo: pode-se aceitar que o defeito básico da esclerose sistêmica resida na disfunção de enzimas reguladoras da síntese do colágeno e glicosaminoglicanos ou nos elementos encarregados de sua produção. Na pele com esclerodermia o colágeno está alterado e sua biossíntese aumentada.

Entre tanto seus mecanismos de lesão tecidual não encontram explicação no surgimento de 'focos de inflamação aguda' por agressão auto-imune, como no lúpus eritematoso sistêmico. São dois os processos patológicos básicos de esclerodermia que justificam todos os sinais e sintomas da doença, e que determinam a extensão da sua morbi-mortalidade: o desenvolvimento insidioso da fibrose nos tecidos órgãos afetados, e disfunção vascular de pequenas artérias e micro vasos.

Teoria Imunológica: A fibrose secundaria é uma ativação normal do sistema imune, no qual os linfócitos T auto-reativos, respondendo a um estimulo ainda não identificado, acumular-se-iam nos tecidos envolvidos liberando citoquinas que recrutariam células inflamatórias (como macrófagos). As células inflamatórias, em conjunto com as plaquetas ativas e o endotélio, acabariam liberando fatores de crescimento capazes de atrair e ativar os fibroblastos. Não se conhece real papel dos diversos auto-anticorpos encontrados na esclerodermia na patogênese da doença.

Teoria Vascular: Está bem documentado que as pequenas artérias e arteríolas (microvasculatura) estão bastante afetadas na forma sistêmica da esclerodermia. A disfunção endotelial e o espaçamento fibrótico da camada íntima formam a base da lesão vascular esclerodérmica. A origem destes eventos também não foi identificada... o endotélio lesado produza maior quantidade de fatores vasocontrictores, como a endotelina-1 (ET-1), e menor quantidade de substancia vasodilatadoras, como o óxido nítrico (NO) e a prostaciclina (PG12). Além disso, a lesão endotelial predispõe á ativação plaquetária por sua vez, tem duas importantes consequencia: formação de micro-agregados de plaquetas nos capilares e vênulas e a liberação de um potente vasoconstrictor, o tromboxane A2. Em suma, os vasos estão propensos à vasoconstricção e ao vasoespasmos, provocando episódios repetidos de isquemia e reperfusão tecidual. A injúria celular resultante é que seria o estimulo principal para o acumulo dos fibroblastos ativados e a formação da fibrose patológica.

Em síntese, na patogenia da esclerose sistêmica há dois elementos fundamentais, a proliferação acentuada de fibras colágenas e as alterações vasculares importantes.

2.3 Manifestações clínicas

As manifestações iniciais da esclerose sistêmica podem perdurar por meses ou anos, mas também podem ter curso rapidamente progressivo, com intensificação e expansão das alterações cutâneas e persistência dos fenômenos vasoespásticos. Neste caso, juntam-se comprometimentos viscerais, esofagianos, cardiorrespiratórios e renais.

2.3.1 Manifestações Cutâneas

São frequentemente acompanhadas do Fenômeno de Raynaud, sendo, em geral, um dos eventos mais precoces e o de maior ajuda para estabelecer o diagnóstico. O envolvimento cutâneo pode ser dividido em três fases:

2.3.1.1 Fase precoce ou edematosa: há edema indolor, espessamento da pele, principalmente de mãos e dedos, mas que pode ocupar antebraços, pernas e face indicando um processo inflamatório. O edema é do tipo não-depressível, mais acentuado pela manhã. O paciente se queixa de que não consegue estender os dedos completamente.

2.3.1.2 Fase esclerótica, clássica, indurativo ou de espessamento: gradualmente o paciente evolui para a segunda fase onde se estabelece