Esclerose Lateral Amiotrofica‏

1- INTRODUÇÃO

A Esclerose Lateral Amiotrófica – (ELA), também conhecida nos Estados Unidos da América como Doença de Lou Gehrig, é considerada uma doença degenerativa do sistema nervoso, que acarreta paralisia motora progressiva, irreversível, de maneira limitante, sendo uma das mais temidas doenças conhecidas.

A terminologia da ELA refere-se à uma fraqueza muscular secundária a comprometimento dos neurônios motores. Dois tipos de neurônios motores são afetados: neurônios motores superiores (NMS) ou primeiro neurônio (células de Betz), os quais estão localizados na área motora no cérebro, e neurônios motores inferiores (NMI), ou segundo neurônio, que estão localizados no tronco cerebral e na porção anterior da medula espinhal. Não há comprometimento primário das funções sensitivas, vesico-esfincterianas e sexuais, como também das funções corticais superiores como inteligência e memória.

A ELA é responsável por 66% dos pacientes com doenças do neurônio motor, sendo mais comum em homens idosos. A média do início dos sintomas é a 5º década de vida, mas a afecção pode iniciar em qualquer fase do adulto. A sobrevida é de 4-5 anos em 50% dos casos, mas em 15% dos casos é igual ou superior a 10 anos.

É sabido que não há uma terapia curativa para ELA; porém, os efeitos interventivos refletem na melhora da qualidade de vida e da sobrevida.

2- ORIGEM DA ELA

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é um distúrbio neurodegenerativo de origem desconhecida, progressivo e associado à morte do paciente em um tempo médio de 3 a 4 anos. Sua incidência estimada é de 1 a 2,5 indivíduos portadores para cada 100.000 habitantes/ano, com uma prevalência de 2,5 a 8,5 por 100.000 habitantes.

Este distúrbio afeta dois tipos de neurônios motores: neurônios motores superiores (NMS) ou primeiro neurônio (células de Betz), os quais estão localizados na área motora no cérebro, e neurônios motores inferiores (NMI), ou segundo neurônio, que estão localizados no tronco cerebral e na porção anterior damedula espinhal.

Os NMS regulam a atividade dos NMI, através do envio de mensagens químicas (neurotransmissores). A ativação dos NMI permite a contração dos músculos voluntários do corpo. Os NMI no tronco cerebral ativam músculos da face, boca, garganta e língua. Os NMI na medula espinhal ativam todos os outros músculos voluntários do corpo, tais como aqueles dos membros (superiores e inferiores), tronco, pescoço, bem como do diafragma.

O diagnóstico clínico é baseado nos sítios topográficos iniciais de comprometimento no sistema nervoso (neurônios motores superiores, neurônios motores no tronco cerebral e neurônios motores espinhais).

A ELA se caracteriza por paralisia progressiva marcada por sinais de comprometimento do NMS (clônus e sinal de Babinski) e do NMI (atrofia e fasciculações). É a forma mais comum das doenças do neurônio motor e, por isso, freqüentemente, o termo ELA é utilizado indistintamente para as outras formas de DNM. O envolvimento predominante é o da musculatura dos membros (membros superiores mais que os inferiores), seguindo-se comprometimento bulbar, geralmente de caráter assimétrico. Muitas vezes, precedendo ou seguindo-se a instalação dos sintomas os pacientes queixam-se de cãibras.

3- EVOLUÇÃO DA ELA

A ELA é uma doença neurodegenerativa progressiva, onde, sua evolução pode variar bastante, com alguns pacientes sobrevivendo décadas após o diagnóstico e outros morrendo dentro de um ano.Os sintomas geralmente se desenvolvem depois dos 50 anos, mas podem começar em pessoas bem mais novas. As pessoas com ELA têm uma perda gradual de força e coordenação muscular que finalmente piora e impossibilita a realização de tarefas rotineiras como subir escadas, levantar-se de uma cadeira ou engolir.

4- SENSIBILIDADE

Ausência do comprometimento sensitivo. A ELA não afeta as funções corticais superiores como a inteligência, juízo, memória e os órgãos dos sentidos. Os sentidos, incluindo-se tato, audição, visão e olfato, permanecem intactos. Percepção à dor permanece normal.

5- Tônus

O envolvimento dos neurônios motores superiores leva a espasticidade (que é quando ocorre um aumento do tônus muscular, envolvendo hipertonia(aumento do Tônus Muscular), hiperrelexia (aumento dos reflexos em excesso) e clônus (série de contrações musculares involuntárias devido a um estiramento súbito do músculo) , enquanto a alteração dos neurônios motores inferiores resulta em fasciculação (contração muscular pequena, local, momentânea e involuntária ), atrofia, fraqueza e hiporreflexia (Diminuição dos reflexos ativos).

6- MOTRICIDADE

A forma mais prevalente e clássica de ELA se caracteriza por apresentar sinais referentes à lesão de neurônio motor inferior (amiotrofia: atrofia muscular), neurônio motor superior (espasticidade) e bulbo (disartria: incapacidade de articular palavras/ disfagia: dificuldade de deglutir).

Os danos causados no neurônio motor superior e inferior, característico da ELA afetam a motricidade da seguinte forma:

* Fraqueza muscular: paresia (paralisia incompleta ou diminuição da motricidade em uma ou mais partes do corpo) ou plegia/paralisia (diminuição ou abolição da motricidade, em uma ou mais partes do corpo). Esse processo acontece progressivamente de uma região para outras regiões do corpo.

* Hipertonia (pelo comprometimento de neurônios superiores) e hipotonia (pelo comprometimento de neurônios inferiores).

* Síndrome pseudo-bulbar: gerando disartria (incapacidade de articular palavras) disfagia (dificuldade de deglutir).

* Hiperreflexia (reflexos muito ativos ou responsivos em excesso, pelo comprometimento de neurônios superiores)/hiporreflexia (diminuição ou fraqueza dos reflexos, pelo comprometimento de neurônios inferiores).

7- CARACTERÍSTICAS E MARCHA

A fraqueza muscular progressiva causa dificuldade de marcha e locomoção do paciente. Manifestação de dificuldades para subir e descer escadas, fraqueza muscular em uma das pernas ao fazer o movimento de subir e descer.Com o tempo essa fraqueza e dificuldade em um dos lados do corpo, também começa a ser sentida no outro