Esclerose lateral amiotrofica

           Esclerose Lateral Amiotrófica-ELA

A Esclerose Lateral Amiotrófica conhecida como ELA, é uma doença neuromuscular, degenerativa, progressiva e fatal, que se caracteriza pela atrofia progressiva dos músculos dos braços e pernas, e da musculatura da deglutição e respiração. A característica principal da ELA é a degeneração progressiva dos neurônios no cérebro(neurônios motores superiores) e na medula espinhal(neurônios motores inferiores),ou seja, estes neurônios perdem sua capacidade de funcionar adequadamente(transmitir os impulsos nervosos).A doença não afeta o raciocínio intelectual, a visão, a audição, o paladar, o olfato e o tato. Na maioria dos casos, a ELA não afeta as funções sexual, intestinal e vesical. A doença piora lentamente. Quando os músculos do peito param de trabalhar, fica muito difícil de respirar por conta própria .A ELA afeta aproximadamente cinco de cada 100 mil pessoas em todo mundo. As causas podem estar relacionadas aos seguintes fatores:

*Doença autoimune: Às vezes, o sistema imunológico de uma pessoa começa a atacar algumas das próprias células saudáveis do corpo por engano, o que pode levar à morte de neurônios também, por exemplo.

*Mutação genética: Várias mutações genéticas podem levar a doença herdada, que aparece quase idêntico à forma não herdada da doença.

*Desequilíbrio químico: As pessoas com ELA têm, geralmente, níveis de glutamato mais elevados do que o normal. Essa substância é um mensageiro químico no cérebro, localizado em torno das células nervosas em seu fluído espinhal. O excesso de glutamato é conhecido por ser tóxico para algumas células nervosas.

*Mau uso de proteínas: Extraviadas proteínas no interior das células nervosas podem levar a uma acumulação gradual de formas anormais destas proteínas nas células, eventualmente, fazendo com que as células nervosas morram.

É uma doença também conhecida pelos seguintes nomes:

*ALS

*Atrofia muscular espinhal progressiva

*Doença de Lou-Gehrig

*Doença do Neurônio Motor

*Doença de Charcot

*ELA

A doença é chamada ELA porque:

Esclerose: endurecimento.

Lateral: a doença começa geralmente em um dos lados do corpo.

Amiotrófica: provoca atrofia dos músculos, isto é, o volume real do tecido muscular diminui.

                             Incidência

-Atinge geralmente o indivíduo adulto entre 45 e 65 anos de idade

-Leve predominância por indivíduos do sexo masculino.

-É menos frequente em indivíduos de raça negra.

-Mais de 20% dos portadores morrem dentro de 20 meses.

-Cerca de 10% dos portadores, conseguem viver mais que 10 anos, mas, na grande maioria dos casos sobrevivendo graças a dependência total do respirador e outros recursos terapêuticos.

-Na maioria dos casos a capacidade mental e o intelecto não são afetados e continuam inalterados.                                 

                   Manifestações clínicas

O primeiro sintoma que caracteriza a Esclerose Amiotrófica

Lateral é a fraqueza muscular. Geralmente, a doença começa pelos membros superiores; eventualmente pelos membros inferiores. A grande maioria dos pacientes, recorrem ao médico devido a uma dificuldade repentina e progressiva nos movimentos de uma das mãos. Essa dificuldade pode ocorrer quando se tenta abotoar uma roupa, abrir uma lata, amarrar os sapatos, escrever, enfim, todas as ações que necessitam de coordenação das mãos. Outros pacientes sentem como primeira manifestação dificuldades para subir e descer escadas, não uma dificuldade respiratória, e sim uma fraqueza muscular em uma das pernas ao fazer o movimento de subir e descer. Com o tempo essa fraqueza e dificuldade em um dos lados do corpo, também começa a ser sentida no outro lado. Mas o grande número de pacientes, inicialmente, se queixam de uma fraqueza sem motivo, que incomoda a sua vida diária e interfere nas suas atividades cotidianas. Dependendo da forma clínica da doença as manifestações clínicas são diferentes. As mais frequentes são as seguintes:

Fase inicial:

*Enfraquecimento muscular; alteração da voz; perda de equilíbrio; aparecimento de cãibras musculares constantes; dificuldade para escrever; dificuldade para usar uma das mãos; dificuldade para subir e descer escadas; cansaço sem motivo;

Fase intermediária:

Nessa fase o comprometimento não é mais assimétrico, isto é, só de um lado do corpo, ocorre em ambos os lados.O portador nessa fase já utiliza bengala, andador, a capacidade para realizar atividades diárias já ficam comprometidas.

*Fadiga muscular progressiva; fraqueza constante; cãibras constantes e dolorosas; formigamentos; fasciculação (tremor do músculo); sialorréia (salivação intensa); amiotrofias; paresia espástica dos membros inferiores; atrofia da língua; disfagia(dificuldade de deglutição ou de engolir); disartria(dificuldade de articular as palavras); desequilíbrio corporal grave; rigidez muscular em grau moderado;