Esses São os Sintomas da Hipoglicemia Severa

Curso de Medicina - Bioquímica

Professora Maria Izabel

Gabriel Henrique Lourenço - T02 - T19

CASO 1

1) A pessoa com essa doença possui deficiencia na enzima glicose-6-fosfatase. No individuo saudavel, a enzima tira o fosfato do carbono 6 da glicose, liberando então glicose livre na corrente sanguinea e mantendo a glicemia do individuo. Em individuos afetados, a ausência da enzima impede a quebra da glicose-6-fosfato em glicose livre, impedindo que ela chegue no sangue e mantenha a glicemia.

2) Esses são os sintomas da hipoglicemia severa.

3) A presença de glicose-6-fosfato em excesso no fígado dispara a glicólise, com o excesso de piruvato produzido o tecido não pode ser suprido de oxigênio suficiente para suportar toda a oxidação aeróbica desse nutriente. Com isso utiliza-se o metabolismo anaeróbico com produção de lactato, levando ao aumento dos níveis de lactato e piruvato no sangue.

Em situações normais o lactato é convertido no fígado em glicose por um ciclo de reações chamado de ciclo de Cori, realizando o processo de gliconeogênese, porém isso não ocorre na Doenca de Von Gierke, aumentando muito os níveis de lactato.

4) A presença de glicose-6-fosfato em excesso no fígado dispara a glicólise, com o excesso de piruvato produzido o tecido não pode ser suprido de oxigênio suficiente para suportar toda a oxidação aeróbica desse nutriente. Com isso utiliza-se o metabolismo anaeróbico com produção de lactato, levando ao aumento dos níveis de lactato e piruvato no sangue17.

Em situações normais o lactato é convertido no fígado em glicose por um ciclo de reações chamado de ciclo de Cori, realizando o processo de gliconeogênese, porém isso não ocorre na Doenca de Von Gierke, aumentando muito os níveis de lactato.

CASO 2

1) Concentração sanguínea elevada do monossacarídeo galactose devido a uma desordem no metabolismo causada por atividade enzimática deficiente ou função hepática prejudicada. A deficiência de uma determinada enzima pode alterar a decomposição (metabolização) da galactose, que pode dar origem a níveis elevados de galactose, ocorrendo uma reação nao natural. Essa reação é a converção forçada de galactose em galactitol, que é um poliálcool com elevada toxicadade, ou convertido em galactonato, que tambem é um produto tóxico.

2) Na via de utilização da galactose algumas reações são reversíveis. Isto faz com que as células sintetizem a UDP galactose-4-epimerase a partir da glicose da dieta. Portanto, mesmo que a nossa alimentação não contenha  galactose, temos capacidade  de sintetizá-la e mandar às vias de síntese das glicoproteínas e glicolipídios que necessitarem dela.

3) Com a acumulação de galactose e galactose-1-P, tornam-se importantes duas

vias metabólicas alternativas. Uma delas a qual resulta na síntese de galactitol, conduz à formação desse através da redução do grupo aldeído da galactose e é mediada pela enzima aldose redutase. Ja a outra via metabólica leva à formação de galactonato.