Exercícios Bioquímica - Via das Pentoses Fosfato

Os indivíduos que apresentarem a deficiência na enzima glicose-6-fosfato

desidrogenase, poderão ter sérias consequências, incluindo anemia hemolítica, em

determinadas circunstâncias. Explique.

Com a deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase não ocorre a transformação da glicose-6-fosfato em 6-fosfo-glucono-lactono, gerando um acúmulo de glicose 6-fosfato na célula. Esse fato impede o desenvolvimento da via das pentoses fosfato e, consequentemente, a produção de NADPH (reduzido) - responsável por oxidar a glutationa a qual ativa proteínas que impedem o estresse oxidativo- formando assim, radicais livres. Esses radicais livres são responsáveis por oxidar várias moléculas celulares, como proteínas, DNA, RNA e lipídeos. Normalmente, a doença é assintomática, somente apresentando sintomas quando a pessoa utiliza sulfa (antibiótico) ou antimaláricos, os quais aumentam intensa produção das espécies reativas de oxigênio, intensificando a hemólise da membrana plasmática dos eritrócitos, caracterizando um quadro de anemia hemolítica.

A- A enzima glicose-6-fosfato desidrogenase pertence a qual via metabólica?

Ela pertence a via das pentoses fosfato, mas especificamente da fase oxidativa dessa via (primeira reação).

B- Esta via metabólica ocorre em quais tecidos?

Como é uma via alternativa da glicose, a qual produz NADPH e ribose 5-fosfato, ela acontece em tecidos que precisem de um desses produtos como é o caso do tecido adiposo, fígado e o córtex da medula adrenal.

Exercício 2

Em um paciente com deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase as consequências

fisiopatológicas são mais aparentes nos eritrócitos do que em outras células, como as

do fígado. Apresente uma explicação razoável para essa resposta diferente nesses

tecidos.

Com a ausência de NADPH, não ocorrerá a oxidação da glutationa -a qual é responsável por ativar proteínas para impedir o estresse oxidativo. Com isso, os radicais livres oxidarão proteínas, DNA, lipídeos, etc. A maioria das células do nosso corpo consegue produzir NADPH por outras vias metabólicas (metabolismo de lipídeos), entretanto, nos eritrócitos, os quais são células anucleadas que somente realizam reações limitadas, a única fonte de NADPH é pela via das pentoses. Sem ela, ocorre um aumento de radicais livres e da oxidação de moléculas celulares, causando o rompimento da membrana do eritrócito (hemólise) - caracterizando o quadro de anemia hemolítica.

Exercício 3

Mostre como a via das pentoses fosfato, que está conectada à via glicolítica, pode

produzir:

A- Gerar tanto NADPH quanto ribose-5-P

A via das pentoses fosfato tem duas fases: oxidativa e não oxidativa, as quais consistem em

série de reações envolvendo fosforilações e transferências de carbonos - sempre

começando