Oleo De Lorenzo

UNIVERSIDADE FUMEC

ANA LUIZA EYER

KAROLINE CARVALHO

MÁRJORY FERNANDES

POLLYANA ROMUALDO

ATIVIDADE AUTOINSTRUCIONAL DE BIOQUÍMICA: FILME “O ÓLEO DE LORENZO”

BELO HORIZONTE

2014

ANA LUIZA EYER

KAROLINE CARVALHO

MÁRJORY FERNANDES

POLLYANA ROMUALDO

ATIVIDADE AUTOINSTRUCIONAL DE BIOQUÍMICA: FILME “O ÓLEO DE LORENZO”

Atividade Autoinstrucional apresentada como

parteda avaliação de Bioquímica do curso de

Biomedicina, da Universidade Fumec,

sob orientação da professora Mariana G. Ramos.

BELO HORIZONTE

2014

RESUMO

O trabalho sobre o filme “O óleo de Lorenzo”, foi desenvolvido por todos os componentes do grupo por meio de pesquisas em livros, sites na internet e ao assistir o filme. O principal objetivo do trabalho é além de oferecer um maior conhecimento do tema em questão, desenvolver habilidades para confeccionar trabalhos acadêmicos de acordo com as normas da ABNT.

SUMÁRIO

1. INTRODUÇÃO...................................................................................pág.1

2. DESENVOLVIMENTO.....................................................................pág.2

2.1. QUAL A DOENÇA APRESENTADA POR LORENZO, QUAIS OS PRINCIPAIS SINTOMAS E QUANDO/COMO ELES SE MANIFESTAM.......................................................................................pág.22.2. QUAL A RELAÇÃO DA DOENÇA DE LORENZO COM O METABOLISMO DE LIPÍDIOS? EXPLIQUE......................................pág.2

2.3.QUAIS AS ENZIMAS E AS ALTERAÇÕES METABÓLICAS ENVOLVIDAS DO DESENVOLVIMENTO DA DOENÇA? EXPLIQUE..............................................................................................pág.2

2.4. PORQUE LORENZO APRESENTOU A DOENÇA, MAS SUA MÃE NÃO? SE LORENZO TIVESSE FILHOS HOMENS ELES TERIAM A DOENÇA? E FILHAS MULHERES?....................................................pág.2

2.5. COMO OS PAIS DE LORENZO DESCOBRIRAM O ÓLEO, QUAL SUA COMPOSIÇÃO E QUAIS FORAM OS EFEITOS DESTE ÓLEO NO METABOLISMO DE LIPÍDIOS NO ORGANISMO DE LORENZO? EXPLIQUE DE MANEIRA COMPLETA..........................................pág.2/3

2.6. COMO VOCÊ PODERIA AJUDAR CRIANÇAS COM A DOENÇA DE LORENZO EM SUA FUTURA PROFISSÃO?..........................................................................................pág.3

3. CONCLUSÃO.....................................................................................pág.4

4. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS.................................................pág.5

1. INTRODUÇÃO

O principal objeto de estudo da Bioquímica são as reações químicas de processos biológicos que ocorrem nos organismos vivos. Para isso, a estrutura e a função das biomoléculas - aminoácidos, peptídeos, enzimas, proteínas, carboidratos, lipídeos, ácidos nucleicos, hormônios, vitaminas, dentre outros são levadas em questão nessa disciplina.

O filme “O Óleo de Lorenzo” possui relação direta com a bioquímica, uma vez que, relata sobre a adrenoleucodistrofia (ADL). Esta é uma doença genética rara e incurável.Está ligada ao cromossomo X recessiva que afeta o cérebro e está associadacom insuficiência adrenal. A doença é mais comum entre os meninos durante a infância.A ADL se caracteriza pelo acúmulo de ácidos graxos saturados de cadeia longa, na maioria das células do organismo afetado, mas principalmente nas células do cérebro, levando à destruição da bainha de mielina, que protege determinados neurônios. Sem a mielina, estes neurônios perdem a capacidade de transmitir corretamente os estímulos nervosos que fazem o cérebro funcionar normalmente e aí surgem os sintomas neurológicos da doença.

Lorenzo apresentou todos os sintomas da doença, foiperdendo sua audição e a capacidade de poder falar e teve uma perda da visão, ficando em estado vegetativo. Porém, seus pais inconformados resolveram se dedicar e estudar livros de medicina e artigos científicos da época buscando aprender e entender como as células do organismo funcionam. Por fim, conseguiram fabricar um óleo composto por dois ácidos graxos insaturados, o ácido oléico e ácido erúcico, cujo metabolismo se sobrepõe ao dos saturados, evitando assim o seu acúmulo. Para chegar a esta mistura, os pais de Lorenzo estudaram os resultados de muitas pesquisas na época, inclusive feitas em animais, enfrentaram muitas dificuldades, porém conseguiram evitar que Lorenzo fosse a óbito por causa dessa doença.

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2. DESENVOLVIMENTO

2.1)A doença apresentada por Lorenzo é denominada adrenoleucodistrofia (ADL). Há três formas diferentes da doença caracterizadas pela manifestação da mesma. A primeira forma é a neonatal, manifestada nos primeiros meses de vida. O quadro caracteriza-se por retardo, disfunção adrenal, deterioração neurológica, degeneração da retina, convulsões, hipertrofia hepática, anomalias faciais e musculatura fraca. Quando a doença é manifestada entre quarto aos dez anos de idade, ela é denominada, clássica ou infantil. Os sintomas apresentada nesse caso são: problemas de percepção; disfunção adrenal; perda de memória, da visão, da audição, da fala, problemas nos movimentos de marcha, e demência severa. Manifestando-se no início da adolescência ou no início da