Tratamento de complicações agudas da doença falciforme

Medicina (Ribeirão Preto) 2010;43(3): 231-7

Simpósio: Condutas em enfermaria de clínica médica de hospital de média complexidade - Parte 2

Capítulo II

Manejo das complicações agudas

da doença falciforme

Management of acute complications of sickle cell disease

Denise M. Brunetta1,3,4, Diego V. Clé2,4, Tissiana M. de Haes1,5, Jarbas S. Roriz-Filho2,6, Julio C. Moriguti7

RESUMO

Anemia falciforme (HbSS) é uma doença autossômica recessiva caracterizada pela herança homozigota

da hemoglobina S (HbS). Clinicamente apresenta-se com anemia hemolítica e vaso-oclusão. O

termo doença falciforme engloba a anemia falciforme e heterozigozes compostas com hemoglobina S,

como S? talassemia e hemoglobinopatia SC, além de outras associações menos comuns. São várias

as complicações agudas na doença falciforme: crises vaso-oclusivas, infecções por microorganismos

encapsulados, principalmente do trato respiratório e septicemia, síndrome torácica aguda, sequestro

esplênico, priapismo, Acidente Vascular Cerebral (AVC) e crise aplástica. O conhecimento das intercorrências

na Doença Falciforme é de extrema importância para todos os níveis de atendimento destes

pacientes. A detecção precoce das complicações possibilita tratamento adequado e diminuição da

morbimortalidade relacionada a elas.

Palavras-chave: Doença falciforme. Anemia falciforme. Crise vaso-oclusiva. Síndrome Torácica Aguda.

Introdução

Anemia falciforme (HbSS) é uma doença autossômica

recessiva, caracterizada pela herança homozigota

da hemoglobina S. Surge a partir da substituição

do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da

cadeia beta da globina, levando à formação de hemoglobina

anormal que, na forma não oxigenada, é

polimerizada e leva à falcização da hemácia.1 É caracterizada

clinicamente por anemia hemolítica e vaso-

1. Médico Assistente da Área de Clínica Médica do Hospital Estadual

de Ribeirão Preto.

2. Ex-Médico Assistente da Clínica Médica do Hospital Estadual

de Ribeirão Preto.

3. Médico Assistente da Fundação Hemocentro de Ribeirão Preto.

4. Pós-graduando da Área de Clínica Médica da FMRP-USP.

5. Pós-graduanda da Área de Neurologia da FMRP-USP

6. Professor Doutor da Faculdade de Medicina da Universidade

de Fortaleza (CE)

7. Diretor de Atividades Clínicas do Hospital Estadual de Ribeirão

Preto e Professor Livre-Docente da Divisão de Clínica Médica

Geral e Geriatria da FMRP-USP.

Correspondência:

Denise Menezes Brunetta

Hospital Estadual de Ribeirão Preto

Avenida Independência, 4750.

14026-160- Ribeirão Preto - SP

Telefone: 16-3602-7100

oclusão. O termo doença falciforme engloba a anemia

falciforme e heterozigozes compostas com hemoglobina

S, como Sβ talassemia e hemoglobinopatia

SC, além de outras associações menos comuns.1

Não se sabe ao certo a prevalência da doença

falciforme no Brasil. Estima-se, porém, que existam

mais de 4 milhões de portadores do gene da hemoglobina

S (HbS) e entre 25.000 a 30.000 pessoas afetadas.

1 Desde a implantação do Programa de Triagem

Neonatal do HCFMRP, em 1994, até dezembro de

232

Medicina (Ribeirão Preto) 2010;43(3): 231-7

http://www.fmrp.usp.br/revista

Brunetta DM, Clé DV, Haes TM, Roriz-Filho JS, Moriguti JC.

Manejo das complicações agudas da doença falciforme

2005, das 103.021 crianças que realizaram o rastreamento

para anemia falciforme e outras hemoglobinopatias,

14 delas tiveram o diagnóstico de anemia falciforme

e 11 de doença SC, estabelecendo-se incidência

de 1:7358 e 1:9365, respectivamente. Além disso,

foram realizados 2.747 diagnósticos de traço falciforme,

o que define ocorrência de 1 afetado para cada

37,5 nascimentos (2,6%).1

A alta prevalência da HbS no mundo parece

refletir a vantagem adaptativa desses indivíduos à

malária. Estudos recentes na África Ocidental sugerem

impacto da presença da HbS nas formas graves

de malária, tendo pouco efeito, entretanto, na infecção

per se. O mecanismo protetor parece ser relacionado

à entrada do parasita na hemácia e à inibição de

seu crescimento.2

Doença falciforme está