Óleo de Lorenzo

Uma história verdadeira: "Óleo de Lorenzo" A ADL (adrenoleucodistrofia) resulta da deficiência de uma proteína gordurosa (lipase acil CoA) que transfere os ácidos graxos de cadeia muito longa através da membrana dos peroxissomos. Essa atividade anormal leva a um acúmulo excessivo de AGCML ou ácidos graxos de cadeia muito longa, 24 e 26 carbonos, em tecidos corporais, sobretudo no cérebro e nas glândulas adrenais. A conseqüência desse acúmulo é a destruição da bainha de mielina, afetando, assim, a transmissão de impulsos nervosos. Os mecanismos precisos através dos quais há destruição da bainha de mielina ainda são desconhecidos, o que já se cogita é que ocorra uma inflamação da bainha. Sabe-se que é uma doença recessiva ligada ao cromossomo X, o que significa que afeta predominantemente os homens e é transmitida por mulheres portadoras que podem manifestar um grau leve da doença. O gene defeituoso que ocasiona a doença está localizado no lócus Xq-28 do cromossomo X. Esse gene é responsável pela codificação da enzima gordurosa. Como o gene defeituoso ocasiona uma mutação nessa enzima, os ácidos graxos de cadeia muito longa ficam impedidos de penetrar nos peroxissomos e se acumulam no interior celular. O tratamento da insuficiência das glândulas adrenais é bastante eficaz se for tratada com administração de corticóides e para compensar a ausência destas substâncias. Os espasmos musculares são tratados com medicamentos anticonvulsivos. No entanto, o comprometimento do sistema nervoso central, a principal causa de deterioração física e mental, é o principal desafio para os pesquisadores, por ser irreversível. Alguns estudos experimentais estão sendo realizados obtendo algum êxito com o transplante de medula óssea e dietoterapia com "Óleo de Lorenzo". O Óleo O "Óleo de Lorenzo" é uma combinação de ácido oléico (C18:1) e de ácido erúcico (C22:1). Uma mistura de 4 partes de trioleato de glicerol (fonte de ácido oleico) e 1 parte de trierucato de glicerol (fonte de ácido erúcico). Este óleo parece atuar reduzindo a velocidade da síntese dos ácidos graxos , normalizando os índices no plasma e lentificando a deterioração neurológica. O consumo do óleo de Lorenzo, que inibe a síntese endógena dos AGCML, associado a uma dieta hipogordurosa e restrita nestas gorduras, contribui para a normalização dos níveis plasmáticos de AGCML e prevenção da evolução do quadro clínico nestes pacientes. A história O "Óleo de Lorenzo" foi idealizado nos anos 80 por Augusto e Michaela Odone, pais de um menino portador de adrenoleucodistrofia ligada ao X, uma doença até a época sem opção de tratamento, de curso irreversível e que levava ao óbito, aproximadamente três anos após o diagnóstico. Inconformados com este prognóstico, Augusto e Michaela estudaram em profundidade e chegaram à hipótese de que o uso de um óleo à base de ácido graxo erúcico e oleico poderia estabilizar o curso da doença. Augusto e Michaela estavam corretos, e deram a esta mistura o nome de óleo de Lorenzo, em homenagem ao seu filho. Saliente-se que a dieta não pode reverter danos ao sistema nervoso, bem como suas conseqüências, mas o fato é que foi possível estabilizá-la. Hoje o óleo é usado preventivamente, quando a doença é diagnosticada precocemente. A comovente história de Lorenzo inspirou o filme "O óleo de Lorenzo" (1992),

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