EXERCÍCIO SOBRE METABOLISMO DE LIPÍDIOS E VIA DAS PENTOSES FOSFATO

CURSO DE MEDICINA – BIOQUÍMICA

 

EXERCÍCIO SOBRE METABOLISMO DE LIPÍDIOS E VIA DAS PENTOSES FOSFATO

PROF. MARIA IZABEL

Caso 1 - Deficiência da carnitina.

Uma moça de 19 anos de idade foi remetida a um centro médico universitário porque se cansava facilmente e apresentava pouca tolerância a exercício. Exame neurológico cuidadoso revelou certa fragilidade muscular em suas extremidades. Várias biópsias musculares foram feitas. O exame microscópico indicou que o músculo estava cheio de vacúolos contendo lipídios. Dosagens químicas indicaram que estes materiais musculares continham quantidades grandamente aumentadas de triacilglicerol, mas apenas um sexto da quantidade de carnitina presente em materiais de biópsias obtidas de outros pacientes que não tinham nenhuma doença muscular primária.

Questões bioquímica

1. Qual é a principal função intracelular da carnitina?
2. Você esperaria que a β-oxidação de ácidos graxos estivesse inibida nesta paciente?
3. Você esperaria que a oxidação de piruvato (derivado da glicose) pudesse estar inibida nesta paciente?
4. Como a deficiência de carnitina poderia responder pelo acúmulo de triacilglicerol nos músculos?

[pic 1]

Caso 2 - Obesidade

Uma mulher de 19 anos de idade procurou auxílio médico porque ele estava 30 Kg acima de seu peso normal. A maioria do seu excesso de peso estava na forma de triacilglicerol de tecido adiposo. A história dietética revelou que sua dieta era extremamente pobre. Grande parte de sua ingestão calórica era constituída por carboidratos (balas, biscoito, bolo, refrigerante e cerveja); sua ingestão de gordura era, na realidade, bastante moderada.

Questões bioquímicas:

1. Como é possível formar quantidades excessivas de triacilglicerol no corpo se a dieta contiver predominantemente carboidratos?
2. Como o acetil-CoA gerado dentro das mitocôndrias chega ao citoplasma para ser usado na via de biossíntese de novo ácido graxo?
3. Como poderiam os carboidratos ingeridos por esta paciente suprir os equivalentes redutores necessários para a biossíntese de ácidos graxos?

Exercício 1 – Com relação à formação dos corpos cetônicos, responda:

A) Quando irá ocorrer a formação dos corpos cetônicos.

B) Explique com suas palavras o mecanismo abaixo.

C) De que maneira a disponibilidade de oxaloacetato determina a via metabólica que será tomada pelo acetil-CoA na mitocôndria hepática.

D) Durante um jejum de 24 horas, a concentração de corpos cetônicos no organismo se eleva. Qual é a função metabólica dos corpos cetônicos?

Exercício 3

Os indivíduos que apresentarem a deficiência na enzima glicose-6-fosfato desidrogenase, poderão ter sérias consequências, incluindo anemia hemolítica, em determinadas circunstâncias. Explique.