COMPARAÇÃO ENTRE OS ASPECTOS DIAGNÓSTICOS DE PNEUMONITE POR HIPERSSENSIBILIDADE E FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA: UM ESTUDO DE COORTE

RESUMO

Objetivo: avaliar as diferenças entre os aspectos clínicos, laboratoriais, funcionais, radiológicos e o auxílio da biópsia transbrônquica (BTB) no diagnóstico da Pneumonite por Hipersensibilidade (PH) e Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI).

Material e métodos: revisão dos prontuários de 54 pacientes com diagnóstico confirmado de PH (40/54) e FPI (14/54) em acompanhamento no Ambulatório de Doenças Pulmonares Intersticiais do Serviço de Pneumologia do Complexo Hospital de Clínicas – Universidade Federal do Paraná (CHC-UFPR). Todos as variáveis analisadas foram referentes ao período mais próximo da confirmação diagnóstica.

Resultados: no grupo FPI houve um predomínio de homens (78,5%) em relação à PH (32,5%) (p = 0,044), e a idade média, respectivamente, foi de 65,4 e 55,7 anos (p = 0,0197). Onze pacientes do grupo PH apresentavam doença do refluxo gastroesofágico, contra nenhum no grupo FPI (p = 0,0484). A história positiva para tabagismo e etilismo foi mais presente no grupo FPI (p = 0,02761 e p = 0,0061, respectivamente). Quanto à função pulmonar, o grupo FPI apresentava uma pior difusão no momento do diagnóstico comparada ao grupo PH (27,9 e 43,46 mL/min/mmHg, respectivamente) (p = 0,0236). Na tomografia computadorizada, o grupo PH apresentou sinais de doença de pequenas vias aéreas em 55% dos pacientes, contra nenhum no grupo FPI (p < 0,001). 27 pacientes no grupo PH realizaram BTB, sendo que o procedimento contribuiu no diagnóstico para 6 deles; no grupo FPI, 7 realizaram a BTB e nenhum obteve benefício. Na análise do lavado broncoalveolar LBA e da exposição a antígenos inalatórios, não houve diferença significativa entre os grupos. No grupo PH, houve um predomínio não significativo no histórico de exposição a aves e mofo.

Conclusão: a FPI ocorreu mais frequentemente em indivíduos do sexo masculino, idade mais avançada, e histórico positivo para tabagismo e etilismo. No momento do diagnóstico, os pacientes do grupo PH apresentaram uma capacidade difusional significativamente melhor, bem como maior frequência de sinais radiológicos de doença de pequenas vias aéreas. A BTB contribuiu no diagnóstico de PH em 22,2% dos casos e não ajudou para o diagnóstico de FPI.

Palavras-chave: Pneumonite por Hipersensibilidade, Fibrose Pulmonar, Fibrose Pulmonar Idiopática, Diagnóstico, Doenças Pulmonares Intersticiais.

Abstract

Objectives: evaluate the differences between clinical, laboratory, functional, radiological and transbronchial biopsy (TBB) aid in the diagnosis of Hypersensitivity Pneumonitis (HP) and Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF).

Material and methods: the medical records of 54 patients with confirmed diagnosis of HP (40/54) and IPF (14/54) with a follow up at the Interstitial Lung Diseases Ambulatory of the Department of Pneumology of the Hospital de Clínicas Complex - Federal University of Paraná. All variables analyzed were related to the period closest to the diagnostic confirmation.

Results: In the IPF group, there was a predominance of men (78.5%) in relation to HP (32.5%) (p = 0.044), and the mean age, respectively, was 65.4 and 55.7 years ( p = 0.0197). Eleven patients in the HP group had gastroesophageal reflux disease, compared to none in the IPF group (p = 0.0484). The positive history for smoking and alcoholism was more present in the IPF group (p = 0.02761 and p = 0.0061, respectively). Regarding pulmonary function, the IPF group had a worse diffusion at the time of diagnosis compared to the HP group (27.9 and 43.46 mL / min / mmHg, respectively) (p = 0.0236). On the computed tomography, the HP group showed signs of small airway disease in 55% of the patients, compared to none in the IPF group (p <0.001). 27 patients in the HP group underwent TBB, and the procedure contributed to the diagnosis for 6 of them; in the IPF group, 7 performed TBB and none obtained benefit. In the analysis of bronchoalveolar lavage and exposure to inhaled antigens, there was no significant difference between groups. In the HP group, there was a not significative predominance in the history of exposure to birds and mold.

Conclusion: IPF occurred more frequently in older males, with positive a history for smoking and alcoholism. At the time of diagnosis, patients in the HP group had a significantly better diffusional capacity as well as a higher frequency of radiological signs of small airway disease. The TBB contributed to the diagnosis of HP in 22.2% of the cases and did not help to diagnose IPF.

Keywords: Hypersensitivity Pneumonitis, Pulmonary Fibrosis, Idiopathic Pulmonary Fibrosis, Diagnosis, Interstitial Lung Diseases.

Introdução

        As doenças pulmonares intersticiais (DPIs) compreendem hoje um grupo bastante variado de doenças, constituído por mais de 200 patologias. Aproximadamente 15% das pessoas em acompanhamento vigente para problemas pulmonares possuem algum grau de DPI.(1)

         Por ser um grupo fortemente heterogêneo, existem diferenças significativas nos quesitos etiologia, histopatologia, opções terapêuticas e prognóstico. Desse modo, um diagnóstico preciso é essencial para definir a conduta no tratamento individualizado desses pacientes. (1)

Entre as DPIs, existe a Pneumonite por Hipersensibilidade (PH), cuja apresentação clínica, radiológica e histológica é bastante variável e pode vir a ser um fator de confusão com outras patologias.(2) Por possuir um diagnóstico desafiador, sua real incidência é desconhecida. Porém, um estudo populacional estimou a incidência anual de DPIs em 30 casos por 100.000 habitantes/ano, sendo que a PH correspondia a menos de 2% dos casos.(3)

A PH é uma DPI granulomatosa, difusa causada pela exposição contínua a um espectro amplo de antígenos ambientais.(2) É caracterizada como uma síndrome, na qual ocorre inflamação do parênquima pulmonar, decorrente da prévia sensibilização do indivíduo a antígenos específicos. Cronicamente, a doença - de padrão restritivo em testes funcionais pulmonares - evolui com dispnéia e fibrose.(4)

Outra DPI, a Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI), é uma doença fibrosante intersticial rara, crônica, progressiva e de etiologia incerta, cuja incidência e prevalência não são claras.(5,6) No Brasil, os dados epidemiológicos são extremamente escassos. Em última revisão sistemática, a FPI teve sua incidência estimada de 3-9 casos/100.000 habitantes ao ano na Europa e América do Norte.(7) Os aspectos clínicos da FPI se sobrepõe aos da PH crônica, podendo ser indistinguíveis.(8,9) Entretanto, em até 5% dos casos de FPI podemos encontrar história familiar positiva para a doença.(5) Como seus tratamentos são diferentes, é de suma importância o diagnóstico correto dessas patologias.(5,8)