EXERCÍCIO SOBRE METABOLISMO DE LIPÍDIOS E VIA DAS PENTOSES FOSFATO

CURSO DE MEDICINA – BIOQUÍMICA

EXERCÍCIO SOBRE METABOLISMO DE LIPÍDIOS E VIA DAS PENTOSES FOSFATO

PROF. MARIA IZABEL

ALUNA: CAMILA MARIA DE ÁVILA

TURMA: TXXII, 02

Caso 1 - Deficiência da carnitina.

Uma moça de 19 anos de idade foi remetida a um centro médico universitário porque se cansava facilmente e apresentava pouca tolerância a exercício. Exame neurológico cuidadoso revelou certa fragilidade muscular em suas extremidades. Várias biópsias musculares foram feitas. O exame microscópico indicou que o músculo estava cheio de vacúolos contendo lipídios. Dosagens químicas indicaram que estes materiais musculares continham quantidades grandamente aumentadas de triacilglicerol, mas apenas um sexto da quantidade de carnitina presente em materiais de biópsias obtidas de outros pacientes que não tinham nenhuma doença muscular primária.

Questões bioquímica

1- Qual é a principal função intracelular da carnitina?

R: A carnitina é um transportador, que pega o acido graxo de cadeia longa e o coloca dentro da mitocôndria para que sofra beta-oxidação.

2- Você esperaria que a β-oxidação de ácidos graxos estivesse inibida nesta paciente?

R: Sim. Apenas o acido graxo de cadeia curta (até 12 carbonos) pode atravessar livremente a membrana mitocondrial interna, os de cadeia longa (mais de 12 carbonos) precisam ser ativados e transportados até a matriz pela carnitina, se isso não ocorrer, o acido graxo não é oxidado, resultando em seu acumulo no citosol formando gotículas de gordura.

3- Como a deficiência de carnitina poderia responder pelo acúmulo de triacilglicerol nos músculos?

Caso 2 - Obesidade

Uma mulher de 19 anos de idade procurou auxílio médico porque ele estava 30 Kg acima de seu peso normal.

A maioria do seu excesso de peso estava na forma de triacilglicerol de tecido adiposo. A história dietética revelou que sua dieta era extremamente pobre. Grande parte de sua ingestão calórica era constituída por carboidratos (balas, biscoito, bolo, refrigerante e cerveja); sua ingestão de gordura era, na realidade, bastante moderada.

Questões bioquímicas:

1- Como é possível formar quantidades excessivas de triacilglicerol no corpo se a dieta contiver predominantemente carboidratos?

R: Durante o jejum, exercício ou estresse, os triacilgliceróis são hidrolisados em ácidos graxos e glicerol pela enzima lipase. As novas moléculas de gordura podem ser empregadas para a geração de energia ou são armazenadas nos adipócitos. Quando as reservas de energia do organismo esta baixa, as gorduras armazenadas são mobilizadas para lipólise, onde os triacilgliceróis são hidrolisados em ácidos graxos e glicerol. O glicerol é transportado para o fígado, onde pode ser usado na síntese de lipídios ou glicose, já o acido graxo sai do adipócito, vai para o sangue e atinge os tecidos que utilizam acido graxo como fonte de energia.

2- Como o acetil-CoA gerado dentro das mitocôndrias chega ao citoplasma para ser usado na via de biossíntese de novo ácido graxo?

R: A biossíntese dos ácidos graxos acontece exclusivamente no citosol, porem a

acetil−CoA gerada nas mitocôndrias não se difunde espontaneamente para o ele, ele atravessa a membrana mitocondrial interna na forma de citrato, produzido a partir da condensação do oxaloacetato e acetil−CoA no ciclo de Krebs.

3- Como poderiam os carboidratos