O desenvolvimento do megacólon congênito da infância à adolescência

O desenvolvimento do megacólon congênito da infância à adolescência

A paciente V.S.S, nasceu em 2001, de parto cesariana, a termo, com peso de 2.680g, apresentava barriga distendida, não defecava, foi diagnosticada com a doença Megacólon congênita, com 1 ano de idade eliminava as fezes, porém, de forma involuntária. Em 2008 ela foi submetida a uma cirurgia experimental que não foi necessário a colostomia, ficou internada durante 1 ano,  onde teve infecção hospitalar, e ocorreu uma aderência do aparelho reprodutor do útero, a hidrossalpinge nas trompas, durante a internação desenvolveu artrose na coluna, teve desnutrição energético proteica grave.Em 2015 fez uma cirurgia no ovário para recuperar a aderência das trompas  e começou a menstruar. Os sintomas relados variam entre: diarreia, dor abdominal e na coluna, fraqueza nas pernas e fluxo menstrual aumentado. Atualmente faz tratamento com neurologista, por apresenta déficit de aprendizado e cérebro imaturo.

A doença de Hirschsprung ou Aganglionose intestinal congênita mais conhecida como Megacolon congênita, é um processo patológico típico da faixa pediátrica, se caracteriza por obstrução intestinal, uma má formação congênita do sistema nervoso entérico, clinicamente expresso pela ausência de células ganglionares nos plexos submucosos e mioentéricos do intestino distal.(Dasgrupta & Langer, 2004; Masiakos & Ein, 2006).

A DH é de natureza complexa que atinge variadas porções do intestino, podendo apresentar condições clínicas como: Constipação intestinal crônica, distensão abdominal, diarreia, distúrbio hidroeletrolitico e enderocolite. Estima-se que a moléstia de Hirschsprung ocorra em 1/20.000 a 1/5.000 nascimentos, sendo mais comum nas crianças do sexo masculino do que do sexo feminino.

Um fator de extrema importância da doença e a quantidade de anomalias congênitas associadas, que envolve distúrbios cardíacos, cerebrais com grande ocorrência de estenose hipertrófica juntamente com a má rotação intestinal (Mathias, 1996). Além de fatores genéticos e ambiental que contribui para o DH acontecer a atresia do colon e íleo, juntamente com episódio de acidente vascular intra uterina (mendez, 2003).

MENDEZ. V. Doença de Hirschsprung. Gastroenterologia e hepatologia em pediatria. Rio de janeiro: medsi; 2003.p.237-51

MATHIAS, AL. Moléstia Hirschsprung. In. Doença Gastroenterologia em pediatria. São Paulo: Atheneu 1996.p.318-30

Dasgupta R, Langer JC. Hirschsprung disease. Curr Probl Surg. 2004; 41(12):942-88.

Bodian M, Carter CO. A family study of Hirschsprung's disease. Ann Hum Genet;26:261-77,1963..

Badner JA, Sieber WK, Garver KL, et al. A genetic study of Hirschsprung's disease. Am J Hum Genet;46:568-80,1990