Caso Clínico

DISPILIDEMIAS e DISLIPOPROTEINEMIAS:

1- CONCEITO:

Alterações da concentração de lipídeos e lipoproteínas plasmáticas.

As dislipidemias podem ser subdivididas em Hiperlipoproteinemias (hiperlipidemias) e Hipolipoproteinemias (hipolipidemias); das duas classes a de maior interesse clínico é a das Hiperlipoproteinemias, freqüentemente associadas a um aumento do risco de instalação de outras doenças, tais como as doenças isquêmicas do coração, pancreatite, etc.

As Hiperlipoproteinemias podem, por sua vez, ser classificadas em 2 grupos:

• Primárias: Condicionadas geneticamente na maioria dos casos, ditas também "familiares". Podem ser determinadas por herança mono ou poligênica, e a alteração genética pode se traduzir em defeitos relacionados à apoproteína, aos seus receptores ou ainda às enzimas que participam do sistema de transporte de lipídeos.

• Secundárias: Surgem associadas e em decorrência de um quadro primário de doença, fatores dietéticos, drogas ou dois ou mais destes fatores combinados. A Obesidade e o Álcool freqüentemente são fatores de desencadeamento de hiperlipidemias, tanto primárias quanto secundárias.

2 - HIPERLIPOPROTEINEMIAS PRIMÁRIAS:

- Classificação:

Há várias décadas atrás, FREDRIKSON E LEVY criaram uma classificação das hiperlipoproteinemias baseada no padrão eletroforético de separação das mesmas; esta classificação reflete os tipos fenotípicos de alteração, mas não se refere à etiologia ou aos mecanismos fisiopatológicos da doença. Assim mais recentemente, um novo padrão de classificação surgiu, e hoje, ambos são utilizados na prática.

A. Classificação Segundo Fredrikson:

São 6 tipos de hiperlipoproteinemias:

Tipo Aparência do Soro Banda Eletroforética Anormal Lipop. Anormal Lipídeo Anormal

I "Nata" sobre plasma claro Origem    Quilo     TG

 COL

II a Claro     LDL   Col e

 TG

II b Lig. Turvo  + pré    LDL e

 VLDL   COL e

 TG

III Turvo Entre  e Pré   IDL e

LDL Anormal   COL e

  TG

IV Turvo a Leitoso Pré    VLDL   TG e

 ou  COL

V "Nata" sobre plasma turvo Origem, Pré  e     Quilo e

   TG TG    e

Col 

a)-Hiperlipoproteinemia primária tipo I (hiperquilomicronemia, lipemia de Burger-Grutz)- doença autossômica recessiva, ocorre deficiência da enzima lipase lipoprotéica que faz o clareamento dos quilomícrons circulantes.

Ocorre aumento acentuado de TAG no soro e um colesterol pouco aumentado e o soro é muito turvo

Quadro clínico: hepatomegalia, lipaemia retinalis, e na pele há xantomas eruptivos. Dores abdominais violentas, pancreatite grave que pode evoluir para necrose hepática e morte.

Terapia- Redução da ingestão de gorduras para menos de 30 g por dia. Ingerir ácidos graxos de cadeia média, que não precisam de quilomícrons para seu transporte.

b)-Hiperlipoproteinemia primária tipo II (hiper-blipoproteinemia familiar, hipercolesterolemia familiar essencial)

Autossômica dominante

Aumento de beta-lipoproteínas de baixa densidade (LDL). Há dois subtipos:

Tipo IIa- aumento exclusivo de LDL , plasma cristalino

Tipo IIb- aumento de LDL e VLDL, plasma pouco turvo.

No plasma sanguíneo ocorre aumento do colesterol, os TAG estão normais ou discretamente aumentados.

Defeito bioquímico primário- nos homozigóticos há ausência do receptor de LDL, não havendo inibição da síntese do colesterol. Nos heterozigóticos- ocorre uma deficência da síntese deste receptor.

Quadro clínico: xantomas tendinosos (depósitos de colesterol nos tendões).

Xantelasmas periorbitais, arco lipóide da córnea, xantomas eruptivos de pele, com erupção furunculosa. Aterosclerose precoce, com evolução para esclerose coronariana, infarto do miocárdio e distúrbios na irrigação cerebral.

Terapia: Restrição da ingestão de colesterol (contribui pouco para o tratamento), substituição na dieta de alimentos com alto teor de ácidos graxos saturados por aqueles que contém ácidos graxos insaturados. A utilização de fármacos para redução do colesterol.

c)- Hiperlipoproteinemia primária tipo III (doença da banda  larga)

Autossômica dominante.

Na eletroforese aparece uma banda larga referente à beta-lipoproteínas que possue 2-VLDL e uma fração atípica migrando junto com as -globulinas (-VLDL) que tem um alto teor de TAG.

O plasma sanguíneo está pouco turvo, com aumento de TAG e colesterol.

Quadro clínico: xantomas tendinosos e eruptivos, Xantelasmas periorbitais, arco lipóide da córnea, xantomas nas palmas das mãos e nos dedos, os sintomas aparecem após os 20 anos. Aterosclerose precoce e suas consequências.

Terapia- Redução da ingestão de colesterol e calorias. 40-50% das calorias devem ser fornecidas pelo consumo de ácidos graxos poliinsaturados. O medicamento Clofibrat é também utilizado.

d) -Hiperlipoproteinemia primária tipo IV (Pré--hiperlipoproteinemia, hiperlipemia endógena, hiperlipemia induzida por hidratos de carbonos).

Doença autossômica dominante, caracterizada por aumento de VLDL. Ocorre aumento acentuado de TAG no soro e aumento menos acentuado de colesterol.

Defeito