A Anemia Hemolitica

Resumo

Diz-se que as hemolíticas são anemias causadas por encurtamento da vida eritrócitaria. Ao eritrócitos podem destruir-se excessivamente no sistema reticulo-endotelial (hemolise extravascular) ou na circulação (hemólise intravascular).

Há anemias por defeitos genéticos, intrínsecos aos eritrocitos, ou por causas adquiridas, em geral decorrentes de anormalidades do ambiente circundante aos eritrocitos.

Aspectos de hemolise extravascular incluem icterícia, litíase vesicular e esplenomegalia, a reticulocitose, aumento da bilirrubina não conjugadas e ausência de haptoglobinas no soro. Na hemolise intravascular (por ex. na hemolise causada pela transfusão de ABO incompatível), há hemoglobina livre, metemalbunemia hemoglobinuria.

Defeitos genéticos podem ser de afecção da membrana eritrócitaria (por ex. esferrocitose hereditária), deficiências enzimáticas (por ex. deficiência de glicose6fosfato-desidrogenase ou piruvatoquinase) ou defeitos da hemoglobina (por ex. anemias de células falciforme).

Causas adquiridas incluem: anticorpos anti-eritrocitários (que podem ser quentes ou frios), auto ou aloanticorpos, síndrome de fragmentação eritrocitaria, infecções, toxinas e hemoglobinuria paróxistica nocturna.

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Introdução

O sangue apesar de ser um líquido, e um dos principais tecidos do organismo, circula continuamente através dos vasos sanguíneos e coração, transportando elementos vitais para todas as partes do corpo. As suas diversas funções são executadas por meio dos seus componentes celulares (hemacias, leucócitos, plaquetas) e líquida (plasma). As doenças das hemacias podem ser qualitativas ou quantitativas, a deficiência de hemacias, alteração denominada anemia. A anemia pode ocorrer em condições na qual há destruição ou inibição da formação das hemacia.

Anemia hemolítica

As hemacias, células que representam o sistema eritrocitario da medula óssea são denominadas também de glóbulos vermelhos ou ainda eritrocitos, se produzem de maneira rápida e tem um tempo de meia vida de 120 dias. Normalmente há um processo pelo qual as hemacias envelhecidas são eliminadas, denominado; hemocaterese. Essas células são destruídas ao passar o tempo de meia vida, através da fagocitose; e este processo ocorre no Baco. Nas anemias hemolíticas, este tempo de vida normal é encurtado, algumas vezes para apenas alguns dias; pois são destruídos antes de atingirem os 120 dias. A anemia hemolítica é uma anemia que surge devido a destruição massiva das hemacias ou (hemolise) que pode ocorrer nos vasos sanguíneos (hemólise intravascular) ou em outra região do corpo (extra vascular).

A maior parte da hemólise ocorre no espaço extra vascular; ou seja, nas células fagocitárias do baço, fígado e medula óssea. Pode resultar hemólise: 1. decorrente de anormalidades intrínsecas dos conteúdos das hemácias (Hb ou enzimas) ou das membranas (permeabilidade, estrutura ou conteúdo lipídico); 2. decorrente de problemas extrínsecos às hemácias (anticorpos séricos, trauma na circulação ou agentes infecciosos). O baço geralmente está envolvido; ele reduz a sobrevida das hemácias através da destruição de hemácias levemente anormais ou de células recobertas por anticorpos quentes. Se o baço estiver com volume aumentado, pode haver captura (sequestro) mesmo de hemácias normais. Hemácias gravemente anormais ou aquelas recobertas por anticorpos ou por complemento (C3) frios são destruídas dentro da circulação ou no fígado, que pode (devido ao seu grande fluxo sangüíneo) remover eficientemente as células lesadas.

A hemólise intravascular é incomum; ela resulta em hemoglobinúria quando a Hb liberada no plasma excede a capacidade de ligação de Hb (por exemplo, haptoglobina) plasmática. A Hb é reabsorvida nas células tubulares renais, onde o Fe é convertido em hemossiderina, uma parte é assimilada para reutilização e outra atinge a urina quando as células tubulares descamam-se. A identificação de hemossiderinúria em uma amostra de urina fresca fornece clara evidência de hemólise intravascular.

A anemia Hemolítica pode ser congénita ou adquirida.

Congénita

• Anormalidades da membrana
• Hemoglobinopatias
• Deficiência enzimática

Adquirida

• Induzida por anticorpos (auto-imune)
• Reacção transfusional
• Fragmentação mecânica.

Anemia hemolítica congénita

Expressa se quando há problemas no processo de formação das hemacias, nas suas membrana exterior ou no seu conteúdo interno, no caso de hemoglobinopatias ou doenças com defeitos na hemoglobina, proteínas, contidas nas hemacias ou quando ocorre uma carência enzimática.

Os tipos mais comuns da anemia hemolítica hereditária são: as falciforme e as talassemias.

A anemia falciforme pode causar problemas mínimos quando a pessoa herda um gene anormal de um dos pais (traço falcémico), mas causa problemas clínicos grave quando dois genes são herdado de cada um dos pais. As hemacias têm forma anormal (foice), são frágeis (o que causa hemólise) e podem bloquear pequenos vasos sanguíneos, resultando em dor e anemia.

Talassemia é uma anormalidade hereditária da produção de hemoglobina, que resulta na formação de hemácias pequenas, como as que são vistas na carência de ferro. Nas formas mais graves, as hemácias podem ter uma sobre vida diminuída. Nas formas mais brandas, a anemia é discreta ou ausente, e a doença pode ser descoberta pelo achado de hemácias pequenas em um hemograma de rotina. Essa doença é observada, com frequência, em pessoas de origem mediterrânea, africana e asiática.

 O defeito de produção envolve um de dois componentes da hemoglobina, chamados cadeias alfa e cadeias beta. A doença é chamada talassemia alfa ou talassemia beta de acordo com a cadeia envolvida.

A talassemia beta menor ocorre quando a pessoa herda um gene talassêmico beta de um dos pais e um gene normal do outro. Causa anemia discreta e assintomática. A talassemia beta maior, também chamada anemia de Cooley, ocorre quando a pessoa herda dois genes talassêmicos beta, um de cada um dos pais. É mais grave e pode causar problemas de crescimento e icterícia.

Outros tipos menos comuns de anemias hemolíticas hereditárias incluem:

• Esferocitose hereditária – Produção de hemácias de forma anormal, observadas em um esfregaço de sangue.
• Eliptocitose hereditária – Outra causa de hemácias com forma anormal, vistas no esfregaço de sangue.
• Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD). É uma enzima necessária para a sobrevivência da hemácia. Sua deficiência pode ser diagnosticada com um exame que mede a actividade da enzima.
• Deficiência de piruvato quinase. É outra enzima importante para a sobrevivência da hemácia, e sua deficiência também pode ser diagnosticada pela medida de sua actividade

Anemias hemolíticas adquiridas

Alguns factores envolvidos em anemias hemolíticas adquiridas incluem: