Discussão De Casos- Anemia

UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO JOÃO DEL REI

CAMPUS CENTRO OESTE DONA LINDU

DISCUSSÃO DE CASOS CLÍNICOS

ANEMIAS

DIVINÓPOLIS – MG

MAIO DE 2012

Caso 01) De acordo com o hemograma analisado, e em comparação com a tabela acima, o valor de hemoglobina (10,8g/dL) está dentro do normal caso o paciente seja do sexo feminino e um pouco abaixo se do sexo masculino. O hematócrito (33%), VCM (63 fL) e HCM (21 pg) estão abaixo dos valores de referência. Sendo o hematócrito o volume de glóbulos vermelhos em uma amostra de sangue expresso em porcentagem, pode-se então perceber que a quantidade de hemácia está diminuída; VCM que é o volume corpuscular médio, ou seja, o volume que cada hemácia ocupa no volume total das hemácias (obtido pelo hematócrito); o HCM é a quantidade média de hemoglobina por eritrócito, ou seja, a quantidade de hemoglobina esta baixa confirmando uma hipocromia discreta. Em relação a quantidade global e diferencial de leucócitos os resultados mostram-se dentro dos padrões estabelecidos. Observando os resultados do esfregaço sanguíneo, notou-se uma hipocromia discreta, além de desigualdade de tamanho dos eritrócitos com predomínio de hemácias microciticas o que pode ser relacionado com o valor de VCM abaixo de 80fL. Essas são características das Síndromes Talassemicas na qual há desequilíbrio na produção de cadeias globinicas, diminuindo a quantidade de hemoglobina dentro da hemácia (hipocromia) e consequentemente há redução no tamanho da hemácia (microcitose). A confirmação é dada por eletroforese de Hb em pH alcalino, confirmando a presença de HbH, banda que se move mais rapidamente que HbA, caracterizando um Talassemia α resultante da deleção de três genes. A Talassemia α é uma anomalia hereditária caracterizada pela diminuição ou ausência total de produção de cadeias globinicas onde o defeito em genes ligados a produção de cadeias α globinicas, como a síntese de cadeias não afetadas permanecem inalteradas, há acumulo e formação de agregados instáveis das caias dispareadas. A precipitação desses agregados provoca numerosos efeitos deletérios sobre os eritrócitos ou seus precursores o que pode ser observado pela presença frequente de ovalócitos, dacriócitos, equinócitos, e esquizócitos. São essas lesões as responsáveis pela destruição prematura dos eritroblástos na medula óssea, caracterizando uma eritropoese ineficaz e sobrevida diminuída dos eritrócitos na circulação, instalando-se, dessa forma, quadros hemolíticos de intensidades variadas. A utilização de corante azul de cresil brilhante permitiu também a observação de múltiplos depósitos finos, densamente corados (eritrócitos em bola de golfe), pontilhado basófilo, que são resultantes da precipitação de agregados de cadeias β globinicas.

Caso 02) A. O resultado da contagem de glóbulos vermelhos está diminuída, pois ocorre defeito na síntese de DNA devido a deficiência de Vitamina B12 ou Ácido Fólico, caracterizada por assincronismo núcleo-citoplasmático nos precursores eritróides e anormalidades morfológicas resultando em eritrócitos macrociticos. A contagem de glóbulos brancos está normal, isso porque em decorrência de pode-se indicar uma anemia megaloblástica.

Caso 02) B. De acordo com os valores de referência, o Soro B12 (50 pg/mL) está abaixo do normal e Folato (10,3 ng/mL) esta dentro dos padrões. A anemia megaloblástica pode ter como causa a deficiência de vitamina B12, deficiência de ácido fólico, ou fatores que alteram a absorção. De acordo com os resultados observados no exame, o paciente possui deficiência de Vitamina B12, sendo que na ausência dessa ocorre maturação anormal tanto dos eritroblastos como também nos demais precursores medulares. Isso acarreta a alteração da morfologia de todas as células medulares, com gigantismo celular e anomalias da estrutura dos núcleos. A Vitamina B12 é utilizada para promover/estimular a doação de um grupo metil que está ligado ao folato, para a geração da timidina monofosfato que entra na composição da timina, uma das quatro bases presentes no DNA, portanto a ausência de Vitamina B12 interfere na síntese de DNA, assim como a ausência de folato.

Caso 02) C. O Teste de Schilling indica se há transtornos na absorção da vitamina B12 e se eles dependem ou não do fator intrínseco. Ele consiste em: (a) aplicar uma injeção intramuscular de 1000 µg de vitamina B12, para prover os depósitos; (b) administrar, a seguir, uma quantidade conhecida de B12 radioativa por via oral. Se os depósitos estiverem saturados, essa B12 oral será eliminada no prazo de 24hs pela urina, onde é dosada. Em indivíduos normais essa eliminação será de 5 a 30%. quando não aocorre a absorção da vitamina B12, oral, por falta de fator intrínseco, a eliminação urinária será ausente ou mínima. Portanto o resultado do Teste de Schilling foi de 1%, ou seja, há ausência do fator intrínseco para a absorção da Vitamina B12, dificultando-a e consequentemente alterando a excreção urinaria.

Caso 02) D. Os anticorpos anti-IF são aqueles que agem contra a produção de fator intrínseco, existem também anticorpos anti-células parietais que agem contra as células parietais do estomago, impedindo a renovação delas e causando a atrofia da mucosa. O resultado positivo do teste para anticorpos anti-IF indica que o paciente possui anticorpos tipo IgG anti fator intrínseco, causando uma auto agressão resultando em ausência ou redução desse fator.

Caso 02) E. Os neutrófilos hipersegmentados ou macrocitos ovais são específicos de anemia megaloblástica. Isso porque a ausência da vitamina B12, interfere na síntese de DNA e resulta em maturação anormal tanto dos eritroblasto como dos demais precursores medulares. Não sabe-se ao certo a causa exata da aparência megaloblástica das células precursoras da medula óssea (eritroblásto e granulocitos) nas deficiências de B12 e Folatos, apenas se correlacionando a aparência gigante e a cromatina reticulada e delicada dos núcleos ao defeito de síntese de DNA. Quando pelo menos 5% dos neutrófilos tem 5 segmentos ou 1 neutrofilo com seis segmentos ou mais já é considerado neutrófilo hipersegmentado, devido às alterações