Adrenoleucodistrofia

ADRENOLEUCODISTROFIA

A Adrenoleucodistrofia é uma doença genética rara ligada ao cromossomo X que atinge as glândulas adrenais, sistema nervoso e testículos. A doença atinge particularmente os homens e pode se manifestar em qualquer idade.

FISIOPATOLOGIA DA ADRENOLEUCOSDISTROFIA

A Adrenoleucodistrofia altera a mielina, proteína presente na parte branca do sistema nervoso. O sistema nervoso funciona como uma espécie de circuito elétrico e a mielina tem a função de isolamento das células nervosas deste circuito. Quando há alteração na mielina, a condução deixa de se feita corretamente e o sistema nervoso vai perdendo suas funções.

SINTOMAS DA ADRENOLEUCODISTROFIA

Os sintomas da adrenoleucosdistrofia vão surgindo aos poucos. O individuo perde as funções da adrenal, as capacidades de falar e interagir, tem que usar óculos devido ao estrabismo, tem dificuldade para andar, passa a se alimentar de sonda, tem muitas convulsões e em pouco tempo o individuo fica como em estado de coma.

Tudo acontece pois eu corpo não consegue se manter sozinho, necessitando da ajuda de aparelhos.

EXPECTATIVA DE VIDA NA ADRENOLEUCODISTROFIA

A Adrenoleucodistrofia pode manifestar-se nos primeiros meses de vida do bebê e neste caso, a expectativa de vida é de 5 anos. Se ela manifestar-se entre os 4 anos e os 10 anos de vida, a criança tem uma expectativa de vida de aproximadamente 10 anos e quando a doença manifesta- se na vida adulta o individuo pode viver por muitas décadas, embora a deteriozação do sistema nervoso seja igualmente progressiva.

TRATAMENTO PARA ADRENOLEUCODISTROFIA

O tratamento da adrenoleucosdistrofia é feito com o uso de hormônios das glândulas adrenais e com o óleo do Lorenzo, para retardar a evolução da doença. Fisioterapia e psicoterapia também são indicadas.

O transporte de medula óssea pode ser indicado em casos específicos. O acido docosatexaenoíco é indicado para o tratamento da adrenoleucodistrofia ainda não tem cura.