Anemia E Fibrose

CONCEITO

A anemia falciforme é uma distúrbio genético incurável que afeta cerca de um em cada 375 afro-americanos (U.S. Department oh Health) caracterizada pela alteração dos glóbulos vermelhos do sangue, tornando-os parecidos com uma foice, daí o nome falciforme. Essas células têm sua membrana alterada e rompem-se mais facilmente, causando anemia. A hemoglobina, que transporta o oxigênio e dá a cor aos glóbulos vermelhos, é essencial para a saúde de todos os órgãos do corpo. Essa condição é mais comum em indivíduos da raça negra. No Brasil, representam cerca de 8% dos negros, mas devido à intensa miscigenação historicamente ocorrida no país, pode ser observada também em pessoas de raça branca ou parda (CARPENITO,2006).

FISIOPATOLOGIA

A modificação na posição 6 da cadeia beta da hemoglobina que gera a HbS é responsável por alterações na hemoglobina que a tornam instável. Essas alterações se manifestarão no estado desoxigenado. Quando há hipóxia ocorre a falcização das hemácias, isto é, elas perdem sua forma normal (bicôncava) e tomam a forma de foice (conhecidos como drepanócitos). Essa falcização é irreversível e ocorre pela polimerização da hemoglobina sob estado de desoxigenação (RUBIN,2006).

SINTOMAS

A anemia falciforme pode se manifestar de forma diferente em cada indivíduo. Uns têm apenas alguns sintomas leves, outros apresentam um ou mais sinais. Os sintomas geralmente aparecem na segunda metade do primeiro ano de vida da criança.

- Crise de dor: é o sintoma mais freqüente da doença falciforme causado pela obstrução de pequenos vasos sanguíneos pelos glóbulos vermelhos em forma de foice. A dor é mais freqüente nos ossos e nas articulações, podendo, porém atingir qualquer parte do corpo. Essas crises têm duração variável e podem ocorrer várias vezes ao ano. Geralmente são associadas ao tempo frio, infecções, período pré-menstrual, problemas emocionais, gravidez ou desidratação;

- Icterícia (cor amarela nos olhos e pele): é o sinal mais freqüente da doença. O quadro não é contagioso e não deve ser confundido com hepatite. Quando o glóbulo vermelho se rompe, aparece um pigmento amarelo no sangue que se chama bilirrubina, fazendo com que o branco dos olhos e a pele fiquem amarelos;

- Síndrome mão-pé: nas crianças pequenas as crises de dor podem ocorrer nos pequenos vasos sangüíneos das mãos e dos pés, causando inchaço, dor e vermelhidão no local;

- Infecções: as pessoas com doença falciforme têm maior propensão a infecções e, principalmente as crianças podem ter mais pneumonias e meningites. Por isso elas devem receber vacinas especiais para prevenir estas complicações. Ao primeiro sinal de febre deve-se procurar o hospital onde é feito o acompanhamento da doença. Isto certamente fará com que a infecção seja controlada com mais facilidade;

- Úlcera (ferida) de Perna: ocorre mais freqüentemente próximo aos tornozelos, a partir da adolescência. As úlceras podem levar anos para a cicatrização completa, se não forem bem cuidadas no início do seu aparecimento. Para prevenir o aparecimento das úlceras, os pacientes devem usar meias grossas e sapatos;

- Seqüestro do Sangue no Baço: o baço é o órgão que filtra o sangue. Em crianças com anemia falciforme, o baço pode aumentar rapidamente por seqüestrar todo o sangue e isso pode levar rapidamente à morte por falta de sangue para os outros órgãos, como o cérebro e o coração. É uma complicação da doença que envolve risco de vida e exige tratamento emergencial (RUBIN,2006).

DIAGNÓSTICO:

O teste do pezinho, realizado gratuitamente antes do bebê receber alta da maternidade, proporciona a detecção precoce de hemoglobinopatias, como a anemia falciforme. Para os que não fizeram o teste do pezinho, existem o teste de afoiçamento e o teste da mancha , e a eletroforese de hemoglobina, como exame confirmatório (BARBARA e NANCY,2005).

TRATAMENTO:

A anemia falciforme não tem um tratamento amplamente disponível. Entretanto, existem tratamentos para os sintomas e complicações da doença. Transplantes de medula óssea podem oferecer cura para um pequeno número de casos.

Quando descoberta a doença, o bebê deve ter acompanhamento médico adequado baseado num programa de atenção integral. Nesse programa, os pacientes devem ser acompanhados por toda a vida por uma equipe com vários profissionais treinados no tratamento da anemia falciforme para orientar a família e o doente a descobrir rapidamente os sinais de gravidade da doença, a tratar adequadamente as crises e a praticar medidas para sua prevenção. A equipe é formada por médicos, enfermeiras, assistentes sociais, nutricionistas, psicólogos, dentistas, etc. Além disso, as crianças devem ter seu crescimento e desenvolvimento acompanhados, como normalmente é feito com todas as outras crianças que não têm a doença (BARBARA e NANCY,2005).

SISTEMATIZAÇÃO DA ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM (SAE)

Diagnósticos de Enfermagem

-Dor relacionado á obstrução de fluxo sanguíneo;

-Risco para infecção relacionado á maior suscetibilidade a patógenos devido á disfunção do baço;

-Ansiedade relacionada com procedimentos incomuns.

- Risco para integridade social prejudicada relacionado a medo do embaraço e das reações negativas dos outros (BARBARA e NANCY, 2005).

PRESCRIÇÃO DE ENFERMAGEM

- Orientar a família sobre a doença

- Administrar os analgésicos prescritos de acordo com o nível de dor do paciente.

-Manipular as articulações dolorosas com cuidado, apoiando a extremidade.

-Elevar as articulações edemaciadas.

- Mudança de decúbito freqüentemente

-Lavar as mãos sempre que necessário.

-Aconselhar os visitantes que se encontram doentes ou que apresentam infecção respiratória a adiar a visita ao paciente (BARBARA e NANCY, 2005).

RESULTADOS ESPERADOS

-A dor será reduzida ou