Anemia Microangiopatica

ANEMIA MICROANGIOPATICA

Em hematologia, a anemia microangiopática é um subgrupo da anemia hemolítica (diminuição do número de glóbulos vermelhos) determinada por alterações ao nível dos pequenos vasos sanguíneos.

Aspectos Clínico-laboratoriais: a Anemia Hemolítica é decorrente de trauma mecânico na microvasculatura, promovendo fragmentação eritrocitária (esquisócitos). O quadro clínico varia de acordo com a etiologia da anemia hemolítica microangiopática; assim, com esta manifestação diagnóstica, é necessário pesquisar a sua etiologia, pois todas as causas são doenças extremamente graves, com tratamentos distintos.

Na anemia hemolítica microangiopática, encontramos graus variados de anemia, poiquilocitose, presença de esquisócito no sangue periférico, reticulocitose, elevados níveis de bilirrubina indireta e da desidrogenase lática (DHL). O diagnóstico etiológico das Anemias Hemolíticas Microangiopáticas compreende:

A) Síndrome HELLP: pacientes gestantes com esquisócitos circulantes; a Síndrome é caracterizada pelo grau avançado de hipertensão gestacional caracterizado por H - hemólise, EL - (elevated liver enzymes), níveis elevados das transaminases e LP (low platelet) – plaquetopenia; pode haver ou não Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD).

B) Púrpura Trombocitopênica Trombótica: devido à não clivagem dos multímeros de alto peso molecular do fator von Willebrand (FvW) pela enzima ADAMTS-13, haverá acúmulo do FvW na microvasculatura, consumindo plaquetas por agregação plaquetária nos capilares. Suas manifestações clínicas mais comuns, além da anemia hemolítica microangiopática e da plaquetopenia, são as manifestações neurológicas, febre e possibilidade de Insuficiência Renal Aguda. Geralmente, não está associada a um quadro de CIVD.

C) Síndrome Hemolítica Urêmica: em decorrência de infecções prévias por Escherichia coli O-157:H7 e Shigella dysenteriae; pode ocorrer acúmulo da toxina nas células endoteliais glomerulares devido ao receptor Gb3 ; isso estimula as células endoteliais a secretar FvW de maneira não usual, promovendo agregação plaquetária nos vasos glomerulares. Assim, encontramos, além da anemia hemolítica microangiopática e plaquetopenia, insuficiência renal (geralmente, a faixa etária mais comum é a infância com pródromo de gastroenterocolite aguda).

D) Hipertensão Maligna: anemia hemolítica microangiopática decorrente de necrose fibrinóide nas arteríolas em conseqüência da hipertensão arterial.

E) CIVD: há inúmeras causas de CIVD. Sabe-se que a anemia hemolítica microangiopática é resultante do acúmulo de fibrina depositado nos capilares; portanto, além do quadro laboratorial de hemólise com esquisócitos e plaquetopenia, temos associada uma coagulopatia de consumo.

F) Outras doenças auto-imunes: geralmente decorrentes de quadros com vasculites, ou pela produção de imunocomplexos circulantes, desencadeando a cascata da coagulação e acumulando fibrina na microvasculatura.

2- Fisiopatologia: acúmulo de fibrina nos capilares sanguíneos, promovendo fragmentação das hemácias e formando esquisócitos.

3- Critérios Diagnósticos: presença de anemia hemolítica, com