Artrite Idiopática Juvenil

PULSOTERAPIA COM XYLOCAÍNA COMO ADJUVANTE NO CONTROLE DE CRISE RENAL ESCLERODÉRMICA

LIDOCAINE PULSOTERAPY AS ADJUVANT ON THE CONTROL OF SCLERODERMA RENAL CRISIS

AUTORES: Ângelo, T. H. F., Muniz, A. P., Pimenta, F. A M., Barros, A I. S, Fontenele, S. M. A.

INSTITUIÇÃO: Serviço de Reumatologia-Hospital Geral César Cals.

DADOS DO AUTOR PRINCIPAL: Dra. Sheila Fontenele, Doutora em Ciências da Saúde pelo CPqAM/FIOCRUZ, Membro do GEPRO/SBR e Médica Assistente em Reumatologia do HGCC.

Av. do Imperador, 372- Centro, Fortaleza-CE. CEP 60.015-052. FONE/FAX: [phone]. E-mail: [e-mail]

RESUMO                                                             ABSTRACT

Desde a introdução dos inibidores da enzima conversora de angiotensinogênio (iECA), a crise renal esclerodérmica (CRE) acomete somente 20% dos pacientes com Esclerose Sistêmica na forma difusa (ESd) e 1% na limitada (ESl). Descrevemos o caso de uma paciente portadora de ESl com insuficiência cardíaca e renal, desencadeadas por sepse, evoluindo com hipertensão arterial refratária, apesar de doses elevadas de iECA e outros anti-hipertensivos, até a associação de xylocaína 2% sem vasoconstrictor, na dose de 20ml ou 400mg/d, em pulsoterapia, através de bomba de infusão contínua e sob monitorização cardíaca, por quatro horas e durante dez dias, quando houve o controle dos níveis pressóricos. Atualmente, a pulsoterapia com xylocaína está sendo utilizada em alguns serviços de Reumatologia no Brasil como adjuvante terapêutico da ES com comprometimento cutâneo, vascular e/ou esofagiano.

Palavras-chave: crise renal esclerodérmica, xylocaína (lidocaína).

Since the introduction of the angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors, scleroderma renal crisis (SRC) occurs only in 20% of patients with diffuse scleroderma and 01% with limited form. We reported a case of a patient with limited scleroderma with rapidly progressive cardiac and renal failure, trigger off sepsis, evaluating with malignant hypertension, despite of aggressive treatment with ACE and anti-hypertensives, but with control of pressure levels after combination of lidocaine pulsotherapy 02% without epinephrine, 20ml or 400mg, for 04 hours and by 10 days. Nowadays, lidocaine pulsotherapy has been used in Rheumatology services in Brazil such as therapy of the cutaneous, vascular and esophageal involvement.

 

Keywords: scleroderma renal crisis, lidocaine (xylocaine).

---

INTRODUÇÃO

        A esclerose sistêmica (ES), forma generalizada da esclerodermia, é uma doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo. Supõe-se ser decorrente de autoimunidade, ocorrendo lesão generalizada dos pequenos vasos, fibrose intersticial e perivascular progressiva na pele e em múltiplos órgãos. A pele é mais comumente afetada, mas o trato gastrintestinal, os rins, o coração, os músculos e os pulmões também são frequentemente envolvidos. A doença é dividida em duas categorias principais: esclerose sistêmica cutânea difusa (ESCD), com envolvimento generalizado da pele e rápida progressão para acometimento visceral e esclerose sistêmica cutânea limitada (ESCL), com envolvimento da pele restrito aos dedos das mãos, dos antebraços e da face e acometimento visceral mais tardio1,2.

                 A crise renal esclerodérmica (CRE) é tipicamente caracterizada por um aumento súbito e persistente da pressão arterial sistêmica (embora tenha sido descrito casos de CRE em pacientes normotensos), hiperreninemia crônica, insuficiência renal aguda, com ou sem anemia hemolítica microangiopática significativa ou trombocitopenia. A CRE ocorre em 10-15% dos pacientes com ESCD e em 1-2% daqueles com ESCL, sendo frequentemente acompanhada por cefaleia, visão borrada e dispneia, sintomas que podem ser atribuídos a encefalopatia hipertensiva, insuficiência cardíaca congestiva e/ou edema pulmonar, consequências do rápido aumento da pressão sanguínea. No entanto, nem todos esses achados são necessariamente concomitantes. O diagnóstico é presuntivo naqueles casos em que o acometimento renal antecede o cutâneo e/ou vascular, mas com sorologia e achados capilaroscópicos compatíveis com esclerose sistêmica (ES). Menos comumente, ainda existe a CRE normotensiva, descrita em 11% dos casos de ES sob corticoterapia crônica3,4,5,6.

        A etiologia da CRE permanece incompreendida, com a maioria dos modelos de patogênese sugerindo a lesão endotelial vascular como desencadeante inicial. Por outro lado, a ES tem sido associada à ativação de linfócitos Th-2, produção de citocinas (particularmente IL-4, IL-13 e IL-17), que podem estimular a transcrição de genes que codificam colágeno nos fibroblastos, levando ao seu acúmulo exacerbado, e outras proteínas da matriz extracelular (p. ex. fibronectina). Além disso, a ativação de células B, presença de auto-anticorpos específicos, como o anticentrômero, antitopoisomerase I (anti-Scl 70), anti-RNA polimerase (I,II e III), superexpressão de endotelina I (uma proteína que provoca vasoconstrição) e de seu receptor, endotelina-B, também contribuem para a patogênese da CRE 1,2,4,7.

         Os fatores preditivos da CRE são: ES difusa, comprometimento cutâneo rapidamente progressivo, anemia e/ou comprometimento cardíaco de início recente e uso de corticoesteróides (CE) em altas doses. Os fatores prognósticos de má evolução são: sexo masculino, faixa etária, insuficiência cardíaca congestiva (ICC), creatinina inicial elevada (3,0mg/dl) e dificuldade ou retardo no controle pressórico com inibidores da enzima conversora de angiotensinogênio (iECA) após o terceiro dia de tratamento5,8,9.

                Antes da utilização dos iECA, cerca de 90% dos pacientes com CRE morriam ainda no primeiro ano de instalação da doença, especialmente na forma oligúrica, que leva ao dano renal irreversível e à diálise permanente. Atualmente, ocorre CRE em 20% na ESCD e 1% na ESCL, com uma taxa de sobrevida de 80% no primeiro ano. Para isso, os iECA, embora não previnam a CRE, devem ser rapidamente iniciados de forma escalonada até a dose máxima, mesmo em vigência de diálise e, caso não haja controle pressórico nos cinco primeiros dias, agentes anti-hipertensivos adicionais podem ser úteis, incluindo combinações de bloqueadores do receptor da angiotensina (BRAs), iECA, inibidores ou bloqueadores dos canais de cálcio, nitratos (especialmente se houver edema pulmonar) ou vasodilatadores, tais como a doxazosina.
Cuidados devem ser tomados para monitorar a função cardíaca de         perto 3,5,8,10.        

Apesar da CRE tornar-se uma complicação menos prevalente, o prognóstico ainda pode ser reservado para os casos que não respondem prontamente aos iECA. Portanto, todos esclerodérmicos deveriam medir sua pressão arterial com frequência e serem advertidos para relatarem sintomas como cefaleia, diminuição de acuidade visual, piora da fadiga, dispneia e diminuição do volume urinário ou piora súbita do quadro cutâneo-vascular aos seus médicos, que devem ser cuidadosos em relação ao uso de corticóide (CE) e à penicilamina.