ELA - Eclerose Lateral Amiotrópica

1. INTRODUÇÃO

O ser humano, dentro de suas condições normais, isto é, não acometido

por qualquer tipo de limitação intelectual ou física, é um ser altamente ativo –

social, por assim dizer. Livre para testar toda sua capacidade mental e corporal,

como expressar seus sentimentos, suas vontades, suas ideias e, também,

podendo sentir a adrenalina correr pelo corpo ao saltar de paraquedas ou correr,

ou então simplesmente ter a alegria brincar com seu próprio filho.

Contudo, em contrapartida a estas possibilidades, não haveria nada mais

aterrador do que ter toda essa potencialidade limitada. As doenças

neurodegenerativas são doenças que tiram essa liberdade humana, uma vez que

irão provocar a destruição, progressiva e irreversível, dos neurônios. Quando o

indivíduo é afligido por tal mal, dependendo da doença, poderá vir a perder as

funções motoras, fisiológicas ou intelectivas.

Partindo dessa premissa, o presente trabalho tem como objetivo estudar e

aprofundar conhecimento nas características da Esclerose Lateral Amiotrófica

(ELA). Percorrendo por seus aspectos neurofisiológicos e psicológicos, assim

como a qualidade de vida de um paciente com ELA e seu processo de

reabilitação.

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2. ASPECTOS MÉDICOS: ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

2.1 Conceito

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), dentro do grupo de doenças

neurodegenerativas como mal de Parkinson e Alzheimer, é uma das mais temidas

pelo homem, uma vez que preserva as capacidades cognitivas do indivíduo e o

faz acompanhar todo o progresso de sua doença e com ela a deterioração de seu

corpo e sua vida social.

A ELA, na França, é conhecida como doença de Charcot, atribuído ao

médico neurologista francês Jean-Martin Charcot por identificar as características

essenciais para o reconhecimento da doença. Desde então os pacientes eram

somente identificados, mas nunca tratados, uma vez que não havia qualquer tipo

de tratamento para frear a doença. Somente nos EUA, em 1939, após o

diagnóstico da doença em um grande jogador americano de beisebol, que

tentativas significativas de tratamento foram realizadas, tornando assim a doença

conhecida nos EUA com o nome do jogador, Lou Gehring. (MELLO, 2012)

2.2 Etiologia

A ELA, embora tenha diversos tipos, basicamente, pode ser originada em

dois casos: Familiar e Esporádica. O primeiro tipo, a ELA familiar, é responsável

por cerca de 5 a 10% dos casos da doença. Ela é transmitida por um traço

genético autossômico dominante, que faz com que metade da prole do indivíduo

portador seja afetada. A ELA esporádica, por sua vez, é responsável pela maior

parte dos casos (95% a 90%) e não tem relação genética na fisiopatologia.

(RESQUETI, et al, 2011)

Além destes, há a ELA guamaniana, que provavelmente decorre de hábitos

alimentares, tendo sido observados em anos anteriores a 1960 na Ilha de Guam,

cuja incidência da doença chegava a ser de 50 a 100 vezes maior do que a

encontrada em outros países do mundo. Já a ELA secundária é, provavelmente,

resultado de processos infecciosos ou tóxicos. (GUIMARÃES, VALE e AOKI,

2016)

Sua incidência na população em geral varia de 0,6 a 2,6 por 100.000

habitantes, possuindo uma incidência maior nos homens e o fator da idade,

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também, sendo considerado relevante, uma vez que os números prevalecem na

faixa entre 55 a 75 anos. (Portaria nº 1151, 11 nov. 20152)

2.3 Sinais e Sintomas

A ELA é uma doença caracterizada por afetar os neurônios motores

superiores e inferiores e assim incapacitar o portador da doença na realização de

qualquer atividade física. O indivíduo acometido pela Esclerose Lateral

Amiotrófica passa a sofrer por falta de força e atrofia muscular, que acaba por

interromper suas práticas cotidianas e, consequentemente, seu convívio social.

Conforme a doença avança, o grupo dos músculos a serem comprometidos é

maior e, dependendo da localidade de seu início, podendo ser nas regiões bulbar,

cervical, torácico ou lombar, pode ter ritmos diferentes. Mas, nos estágios finais, o

portador da doença passa a sentir dificuldades na deglutição, consequentemente,

dificuldades na fala e na respiração – a qual, geralmente, é a causa da morte do

paciente.

Aproximadamente 30% dos casos de ELA com início bulbar, a mais grave,

os pacientes apresentam três sintomas iniciais: disfagia, disartria e alterações

fonatórias. Uma avaliação é necessária para guiar o tratamento fonoaudiológico