Hansiníase

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1. Pediatra. Professora substituta da disciplina de Medicina da Adolescência,

Departamento de Pediatria, Universidade Federal da Bahia (UFBA),

Salvador, BA.

2. Hematologista infantil. Professora adjunta, UFBA, Salvador, BA.

Este artigo é dedicado a Maria de Lourdes Santos Pardo - in memoriam.

Artigo submetido em 16.01.04, aceito em 31.03.04.

Como citar este artigo: Di Nuzzo DVP, Fonseca SF. Anemia falciforme

e infecções. J Pediatr (Rio J). 2004;80:347-54.

Abstract

Objective: To discuss the high prevalence of sickle cell disease in

our environment and the increased morbidity and mortality as a result

of infection associated with this condition.

Sources of data: Review of MEDLINE from 1986 to 2003. We found

around 600 references about the subject. Thirty-five journal articles

were reviewed, in addition to chapters in two text books.

Summary of the findings: We discuss general information

concerning sickle cell disease as well as a few topics about the most

frequently observed infections in these patients. Drug prophylaxis and

immunizations are also covered.

Conclusions: This review hopes to provide the pediatric community

with information concerning the association between sickle cell disease

and infections, so as to minimize the occurrence of complications.

J Pediatr (Rio J). 2004;80(5):347-54: Sickle cell disease, infection,

penicillin, immunization.

Resumo

Objetivo: A alta prevalência de anemia falciforme em nosso meio

e a elevada morbimortalidade por infecções associada a esta condição

estimularam a realização deste artigo de revisão.

Fonte de dados: Realizamos uma revisão bibliográfica no banco

de dados MEDLINE no período de 1986 até 2003. Foram encontradas

cerca de 600 referências sobre o tema, sendo selecionados 35 artigos,

os quais, aliados a capítulos de dois livros-textos, compuseram esta

revisão.

Síntese dos dados: Neste artigo, além de informações gerais a

respeito da doença falciforme, são abordados alguns tópicos sobre as

infecções mais freqüentemente observadas no paciente com anemia

falciforme, assim como a profilaxia medicamentosa e imunizações

disponíveis.

Conclusões: Esta é uma revisão que visa fornecer à comunidade

pediátrica informações sobre o binômio anemia falciforme e infecções,

a fim de minimizar suas complicações nesta comunidade específica.

J Pediatr (Rio J). 2004;80(5):347-54: Anemia falciforme, infecção,

penicilina, imunização.

0021-7557/04/80-05/347

Jornal de Pediatria

Copyright © 2004 by Sociedade Brasileira de Pediatria ARTIGO DE REVISÃO

Anemia falciforme e infecções

Sickle cell disease and infection

Dayana V. P. Di Nuzzo1, Silvana F. Fonseca2

A doença falciforme

Doença de caráter genético, descrita pela primeira

vez em 1910 por Herrick1,2, freqüente, mas não exclusiva,

em indivíduos de origem africana, é originada por

uma mutação no cromossomo 112 que resulta na substitui

ção de um ácido glutâmico pela valina na posição

6 da extremidade N-terminal na cadeia ß da globina,

dando origem à hemoglobina S. Os eritrócitos cujo

conteúdo predominante é a hemoglobina S assumem,

em condições de hipóxia, forma semelhante à de uma

foice – daí o nome falciforme –, decorrente da polimeriza

ção da hemoglobina S3,4.

Os glóbulos vermelhos em forma de foice não circulam

adequadamente na microcirculação, resultando tanto em

obstrução do fluxo sangüíneo capilar como em sua própria

destruição precoce. Este mecanismo fisiopatológico acarreta

graves manifestações clínicas, com maior freqüência

após os 3 meses de idade (Tabela 1)3. Durante os 6

primeiros meses de vida, esses indivíduos são geralmente

assintomáticos devido aos altos níveis de hemoglobina F1.

O gene da hemoglobina S é um gene de alta freqüência

em toda a América, e no Brasil é mais freqüente nas regiões

sudeste e nordeste5. Na África Equatorial, 40% da popula-

ção é portadora, e a doença falciforme atinge uma prevalência

de 2 a 3% da população1. As hemoglobinopatias constituem

uma das principais e mais freqüentes doenças

genéticas que acometem seres humanos; e, dentre elas, a