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miocardiopatia

• Enviado por marimartins91

• 08/11/2013

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MIOCARDIOPATIAS

Miocardiopatias representa um grupo de doenças do miocardio. Esse grupo de doenças pode ser de origem primária ou secundária.

- Então toda vez que vocês ouvirem falar de miocardiopatia primária significa que houve uma doença primária do musculo cardíaco, normalmente de origem genética. Então quando a doença começa no próprio miocardio, a gente chama de miocardiopatia primária. Então por exemplo, o individuo tem uma condição genética que facilita a instalação de uma doença miocárdica. Então a origem da doença é o próprio miocardio, que a gente chama de miocardiopartia primária.

- A miocardiopatia secundária é quando é secundária a uma outra doença. Então por exemplo, uma doença metabólica que comprometeu o miocardio, ou uma doença auto-imune que agride o miocardio, pode ser uma doença endócrina, doença vascular, algum disturbio inflamatorio ou infeccioso.

FISIOPATOLOGIA

- A fisiopatologia é igual para qualquer tipo de miocardiopatia. Eu vou falar basicamente de dois tipos, o terceiro tipo é mais rápido porque interessa menos, mais toda a fisiopatologia da miocardiopatia começa sempre do mesmo jeito.

- Então começa sempre por uma agressão do musculo cardíaco. O musculo cardiaco é agredido, e a partir desse momento se instala uma reação inflamatória. A propria reação inflamatoria acaba criandomais destruição de musculo cardiaco. Então o musculo cardiaco foi agredido por causa do agente biologico, por causa de toxinas e mediadores quimicos e por causa do proprio sistema imunológico. Então a partir do momento que o miocardio é agredido e ali se instala uma reação inflamatoria, a tendencia é que ocorra piora na agressão miocárdica por conta da ação do sistema imunológico. Então a célula de defesa na tentativa de melhorar o problema acaba matando mais célula cardiaca. Então a consequencia disso é necrose miocárdica. Miocardio morto não regenera, então ali onde houve necrose é depositado material fibrótico. Então a partir da isntalação da necrose, o proprio sistema imunologico aciona a ação de fibroblastos que secretam fibrose local. Então a miocardiopatia acaba gerando destruição de carater irreversível, porque ali não vai nascer mais célula cardiaca nova. Isso é o que a gente chama de remodelamento cardíaco. A partir do momento que existe perda de célula cardiaca o que acontece com as células vizinhas? É um grupo de células que contraem e que trabalham juntas, se as células vizinhas morrerem o que as células que sobraram fazem? Assumem o trabalho das que morreram. Isso a gente chama hipercinesia compensatória (muito movimento compensatório). Então as células que sobram acabam trabalhando mais na tentativa desuprir a ausencia daquelas células que morreram. Célula muscular que contrai mais hipertrofia. Então a hipercinesia compensatória acaba dando margem à hipertrofia muscular. A gente tem que pensar que essa agressão é patológica, tudo isso é patologico. Então a partir do momento que começa a hipertrofiar células vizinhas, a hipertrofia exige maior gasto energético. Então musculo que trabalha mais gast mais energia. Só que um coração doente consegue ofertar, consegue suprir adequadamente essas células hipertrofiadas? Não. Então a partir da hipertrofia qual é a evolução do musculo? Insuficiencia, flacidez. No caso do musculo cardiaco é a dilatação. Então começa a hipertrofiar sem parar, chega uma hora que essa hipertrofia não é sustentada porque não tem suprimento sanguineo adequado para ela e ai o musculo começa a parar de trabalhar. Conforme o musculo para de trabalhar, a tendencia é que ele fique flacido. O musculo cardiaco flacido dilata. E isso é importante. Então uma hipertrofia não sustentada por conta de falha de suprimento sanguineo acaba dando margem à dilatação miocardica. Essa hipertrofia pode ser tanto excêntrica quanto concêntrica, vai depender da doença primária. Então o tipo da hipertrofia vai depender da doença de base.

- Isquemia significa falta de sangue. Existem dois tipos de isquemia:

1ª) isquemia desuprimento ou de oferta: que é quando existe algum grau de obstrução muscular ou algum grau de perda de passagem de sangue para uma detreminada região. Então por exemplo, se a gente pega uma coronária e nela tem menos sangue passando, isso é uma isquemia de oferta ou de suprimento. Efetivamente cai o fluxo sanguineo nessa região.

2ª) isquemia de demanda: que é quando passa sangue suficiente para o coração em repouso, mais se ele passar a trabalhar mais ele vai sentir a falta do sangue. Isso é isquemia de demanda, quando o coração gasta muito mais energia do que chega via suprimento sanguineo. Então por exemplo, na hipercinesia compensatoria que tipo de isquemia é formada? A de demanda. Então quando as células vizinhas começam a trabalhar muito mais do que o normal, e a quantidade de sangue se mantem a mesma vai faltar sangue. Mas não vai faltar porque diminui a passagem de sangue, vai faltar porque agora o tecido gasta muito mais do que ele gastava antes.

TIPOS DE MIOCARDIOPATIA

1º) Miocardiopatia dilatada (MCD): É quando o coração cursa com essa dilatação anormal. Então a fisiopatologia é a mesma para todas elas. Agrediu o tecido, necrosou, depois tem fibrose, hipercinesia compensatória das células vizinhas que cursam com hipertrofia e posteriormente dilatação. Essa dilatação é o que consiste a miocardiopatiadilatada. A MCD é de dificil repetição e ela é progressiva, porque o individui entra num circulo vicioso. Porque dilatou coração? O que aconteceu com as fibras? Ficaram fracas. Então o musculo dilata porque ele ta fraco. Quanto mais ele dilata mais fraco ele fica, e quanto mais fraco ele fica mais ele dilata. Então entra num circulo vicioso. Então a tendencia é que esse coração vá dilatando sem parar, e quanto mais ele dilata mais fraco ele fica, e quanto mais fraco ele fica mais ele dilata, por isso que entra num grau de insuficiencia cardiaca progressiva. Além disso, tem outro problema, se o paciente tem uma MCD como é que está a fração de ejeção ventricular? Diminuida. O volume sistolico também está diminuido. O volume sistolico final está aumentado. Cai volume sistolico, o volume sistolico final vai estar maior. Se ele ejeta menos, acumula mais lá dentro, sobra mais. Volume sistolico final aumentado, então o coração já começa o seu enchimento ventricular com o ventriculo quase cheio. Então vai entrar pouco sangue dentro do ventriculo. O sangue que não conseguiu entrar no ventriculo vai acumular nos atrios. Então aumenta a pressão atrial. O sangue que acumula no atrio, posterriomente vai acumular nas veias. Do lado esquerdo acumula na veia pulmonar e do lado direito acumula no sistema. Então acumulo de sangue nosistema vascular a gente chama de congestão. Por isso que a MCD também é chamada de miocardiopatia congestiva, porque começa a criar congestão vascular, tanto pulmonar quanto sistemica. Que tipo de insuficiencia cardiaca cursa essa miocardiopatia? Sistolica. Então essa miocardiopatia é um exemplo clássico de IC sistolica.

- Não tem faixa etária certa, pode variar desde os 20 aos 60 anos de idade. É um IC progressiva e rapidamente descompensavel. Ou seja, é o tipo do paciente que qualquer probleminha descompensa a IC. Normalmente esse probleminhas são arritmias, tromboembolismo, variações de volume de sangue. Então esse pacientes normalmente, descompensam muito rápido. A partir da MCD eles tem normalmente em torno de 2 a 5 anos de sobrevida. A fração de ejção fica tão baixa, que normalmente ela é inferior a 30%. Ou seja, de tudo o que o coração recebe ele acaba bombeando menos de 30% disso.

- O quadro clinico é da IC direita e da IC esquerda. Mais o predominio de sintomas é da IC esquerda.

- É um paciente que pode ter muita arritmia e ele forma muito tromboembolismo.

- Normalmente a MCD vem de causas infecciosas. Então normalmente as miocardites criam a condição de dilatação miocárdica. A dilatação demora um tempo para acontecer, então ela não é imediatamente no momento que o paciente faz infecção miocardica. Entãoquando esse paciente começa a apresentar sintomar e IC, vai no medico e faz um Rx e percebe a dilatação cardiaca, ele já não está mais com a miocardite. Ele teve a infecção e sobrou como sequela a dilatação. Então o que a gente enxerga depois é a dilatação miocárdica. Então a miocardite normalmente é causa idiopática da dilatação. Então normalmente ela é classificada como miocardiopatia dilatada idiopática. O principal agente biologico da micoardite é o vírus. Pode ser de origem não infecciosa, seriam as origens inflamatorias. Então quem usa cronicamente diureticos, antibioticos, anti-hipertensivos podem cursar com dilatação. Outra causa: doenças auto-imunes, isso pode acontecer na febre reumática ou no lupus. Ou ainda outras causas diversas, como por exemplo o uso cronico do alcool. Quando existe o comprometimento hepático por causa da bebida alcoolica, normalmente há a deficiencia da produção de uma vitamina chamada tiamina. A tiamina quem sintetiza é o figado. Então quando o figado é constantemente agredido perde-se a produação de tiamina, que é a vitamina B1. A vitamina B1 é importante para a manutenção da condução do estimulo para musculo. A gente não pode esquecer que o micoardio é musculo, então a partir do momento que começa a faltar tiamina os musculos começam a perder estimulo contratil. A tiamina é importanteinclusive para condição neural, para oferecer estimulo mesmo. Então o miocardio perdendo estimulo para contrair, ele fica fraco e dilata. Então a perda da tiamina acaba gerando o quadro de perda de estimulo miocardico, fraqueza e dilatação.

- A condição genética é a maior causa da MCD. Nessa situação genética o individuo pode nascer com perda de gene mitocondriais. Então ele pode nascer com alguma deficiencia cromossomica que implique na perda de genes ligados à função mitocondrial. A mitocondria serve para o metabolismo anaerobio. Então a partir do momento que o individuo tem perda de função mitocondrial ele passa a não utilizar mais o metabolismo aerobio, começa a usar só o anaerobio. A produção de ATP diminui, portanto o musculo com menos ATP para gastar contrai menos e se ele contrai menos ele dilata mais.

- Alteração de genes responsáveis pela beta oxidação, que significa queima de gordura. A queima de gordura no metabolismo aerobio produz mais de 900 ATP’s, enquanto que a queima do carboidrato produz 39. Então quando o individuo tem perda da propriedade de beta oxidação, a produção de ATP cai. E musculo cardiaco sem ATP contrai menos, portanto, dilata mais.

- Distrofia muscular progressiva no seu ultimo estagio acaba acometendo o musculo cardiaco, quando o paciente sobrevive, que acaba cursando com MCD.TRATAMENTO

- Controlar os sinais e sintomas da IC.

- Antiarritmicos.

- Anticoagulantes.

- Controle das complicações (insuficiencia valvar – a mais comum).

- Transplante cardíaco.

2ª) Miocardiopatia Hipertrófica (MCH): é quando existe uma hipertrofia miocardica exagerada às condições do corpo. Quando que a gente normalmente faz hipertrofia miocárdica? Quando a gente sobrecarrega a disfunção do coração. Então a atividade fisica gera uma hipertrofia miocardica, só que ela proporcional à sobrecarga que a gente impõe, isso é fisiológico. Na MCH essa hipertrofia é desproporcional à sobrecarga. Às vezes não há nem sobrecarga cardiaca e já é dedencadeada a hipertrofia. Então é uma hipertrofia desproporcional à sobrecarga imposta ao coração. Esse dado é importante, e é uma hipertrofia que não reverte, diferente da hipertrofia fisiológica. Então esse paciente é super recomendado para a fila de transplante, porque chega um determinado ponto que é incompatível com a vida. O risco de morte súbita é muito grande. Então nesse tipo de hipertrofia é comum que o coração cresça concêntricamente. Ou seja, cresce para dentro da câmara. Se o coração cresce concentricamente o que acontece com o tamanho da câmara? Diminui. O que acontece com o volume de enchimento do ventriculo? Diminui. É uma insuficiencia cardiaca diastolica. Sistolicanunca, porque ele muita força de contração, ele muito hipertrofiado, só que ele não consegue relaxar e não tem câmara suficiente para receber sangue. Então ele ejeta pouco porque recebeu pouco. O volume sistolico está baixo porque ele recebeu pouco. O volume diastolico final está baixo porque a câmara está pequena. E o volume sistolico final está baixo porque ele ejeta quase tudo. A fração de ejeção é excelente, mais o volume sistolico é baixo. Então é importante lembrar que esse paciente normalmente não faz sinal de baixo débito, porque normalmente ele morre antes. Normalmente o primeiro sintoma que ele tem é a morte súbita. Essa morte súbita pode acontecer por uma arritmia grave que a gente chama de fibrilação ventricular. Porque ele morre subitamente? A gente tem que pensar que se ele enche pouco ele ejeta pouco, e o DC cai. O DC é quem manda perfusão para o corpo inteiro, inclusive para a coronária. Como que está o fluxo coronariano? Baixo. Se o DC está baixo, o fluxo coronariano também está baixo. Cria isquemia dos dois tipos (de oferta proque chega pouco e de demanda porque ele gasta muito). Por isso que ela é mais perigosa do MCD. Quando ele não morre rápido, ele pode ter outras condições no quadro clinico, por exemplo, dispnéia ao esforço. Durante o esforço fisico a frequencia cardiaca aumenta, o tempo dediastole diminui, o ecnhiemnto ventricular diminui. Esse sangue que não encheu o ventriculo vai parar no átrio e no pulmão. Então normalmente quando ele apresenta dispnéia, é uma dispnéia por causa de esforço físico, é uma dispnéia decorrente de uma taquicardia. Então faz taquicardia, diminui o tempo de diástole e começa a criar o estado congestivo no pulmão. Então arritmias, embolias são muito comuns nesse caso. Pode apresentar síncope sob esforço.

POSSÍVEIS ETIOLOGIAS

- Normalmente é de carater genetico. Mais de 50% dos casos é de origem genética.

- Podem acontecer defeitos, por exemplo, na formação das proteinas contrateis. Esse defeito na formação dessas proteinas pode acabar criando uma maior afinidade entre miosina e actina. Se a miosina e a actina passam mais tempo ligadas o musculo fica mais tempo contraido, portanto, ele hipertrofia.

- Por exemplo, defeitos na bomba de cálcio. A bomba de cálcio é quem tira o cálcio do sarcoplasma. Enquanto o cálcio estiver no sarcoplasma o musculo continua contraido. Então se eu perdi bomba que é quem tira o cálcio de lá, o msuculo fica mais tempo contraido, portanto, ele hipertrofia mais.

- Excesso de estimulação simpática. Então o individuo que tem a sobrecarga adrenérgica. Se o tempo inteiro ele fica estimulando o musculo cardiaco, ele vai hipertrofiar.

- Acontece nosdois ventriculos com predominio no esquerdo.

- A gente tem o VD, o VE e o septo interventricular no meio. Conforme os ventriculos hipertrofiam, o septo que é musculo também hipertrofia. Então ao mesmo tempo que a parede do ventriculo hipertrofia o septo também vai hipertrofiar. Quem sai do VE é a aorta. Conforme a parede ventricular hipertrofia, o septo também hipertrofia, e a raiz da aorta ficou comprimida, parcialmente osbtruida. Se a gente cria uma obstrução na aorta, a pós-carga do VE aumenta. A resposta do nosso corpo quando aumenta a pós-carga é mais hipertrofia. Se hipertrofia mais o VE o septo vai hipertrofiar mais, a aorta ficou mais obstruida e a pós-carga aumento. A resposta do ventriculo vai ser hipertrofiar mais, e assim vai e não para, vira um ciclo vicioso. Então conforme ocorre a hipertrofia VE também acontece a hipertofia septal e isso acaba gerando compressão da aorta, aumento de pós-carga e mais estimulo para a hipertrofia.

TRATAMENTO

- Uma cirurgia paliativa que tem é tirar um pouco do septo para aliviar a compressão da aorta. É uma cirurgia provisória até que o paciente consiga um transplante cardiaco.

- Entra também o tratamento da IC.

- São dados beta bloqueadores para diminuir a contração miocárdica.

- Bloqueadores para os canais de cálcio para diminuir a contração miocardica.

-Antiarritmico, anticoagulante.

3ª) Miocardiopatia Restritiva (MCR): normalmente se dá por agressão difusa do miocardio. Essa agressão difusa normalmente é por depósito de substancias (proteinas, ferro). Então quando a gente tem alguma coisa em grande quantidade no corpo, ele pode acabar se depositando no miocardio. Onde tem depósito dessa substancia cria reção inflamatoria e depois da inflamação vem a necrose e fibrose. Então na MCR o coração desse individuo é totalmente encarceirado por uma trama de fibrose. Se trata de uma inflamação difusa no miocardio que gera uma trama de fibrose que envolve completamente o miocardio.

A etiologia mais comum é a endomiocardiofibrose. O prejuizo desse coração é tanto sistolico quanto diastolico, mais começa pelo diastolico porque ele nao consegue distender para receber sangue por causa da fibrose. Então ele não tem hipertrofia, não tem dilatação, mais ele está encarceirado na fibrose, então ele não consegue distender para receber sangue e isso limita a diastole dele. Mas se ele tem limitação da diastole ele vai perder o mecanismo de frank starling, então ele passa a ter também a IC sistolica.

TRATAMENTO

- depende da causa, mas normalmente qualquer tipo de tratamento neste caso é ineficaz, restando portanto, o transplante cardiaco. É associado antiarritmicos e anticoagulantes.