Gravidez associada à púrpura trombocitopenica trombótica

Gravidez associada à púrpura trombocitopenica trombótica (PTT)

Púrpura trombocitopenica trombótica (PTT) compreende alterações endoteliais relacionadas à destruição periférica de elementos celulares do sangue, formação de trombos em arteríolas terminais e capilares e isquemia de órgãos-alvo. A PTT decorre da expressão reduzida ou da deficiência de atividade da proteína ADAMTS-13, responsável pela clivagem do fator de Von-Willebrand em diversos monômeros. Na doença, a deficiência da proteína propicia a formação de multímeros de Von-Willebrand anormalmente grandes, atraindo plaquetas e âncoras de fibrina, e criando um processo disseminado de retroalimentação pró-trombótico. Em raros casos familiares, foram descritas mutações no gene de ADAMTS-13, tendo como possíveis fatores desencadeantes infecção (viral, bacteriana) ou outros mecanismos de lesão endotelial, como cirurgia e câncer. Contudo, na forma não familial da deficiência, a PTT ocorre exclusivamente durante a gravidez, sugerida pela ação indutora de proteínas em nível placentário, estimulando a atividade de anticorpos contra ADAMTS-13, contribuindo também para recidiva em gestações futuras.

A PTT é mais comum no sexo feminino, predominando em mulheres da raça negra. O evento ocorre em 70% das gestantes acima dos 40 anos, com uma relação de 1:25000 gestações, ocorrendo raramente no primeiro trimestre, e sendo mais comum no período peri-parto. Estima-se que os eventos associados com a gravidez muitas vezes são subdiagnosticados ou têm seu diagnóstico retardado, em virtude da semelhança com achados de doença hipertensiva específica ou síndrome HELLP, bem como em outras entidades clínicas bem estudadas, como sepse ou síndromes endócrino-metabólicas.

(REV BRAS Ter Intensiva;2009)