Claudia Cioni

Diastematomielia

Divisão da medula espinhal em duas porções longitudinais, paralelas, separadas por um septo ósseo ou fibroso. É mais comum nas regiões torácica baixa e lombar alta.

Diastematomielia

Dr Yuranga Weerakkody e Dr Hani Alsalam et al. visualizar o histórico de revisão

Diastematomielia (também conhecido como um cabo de malformação split) refere-se a um tipo de disrafismo espinhal quando existe uma fenda longitudinal no medula espinhal. Embora tradicionalmente tem sido distinguida da diplomyelia (na qual o cabo é duplicado, em vez de separação) o termo split malformação da medula (SCM) é defendida a englobar as duas condições 6. Para os fins deste artigo, os termos diastematomielia e malformação cabo de divisão são utilizados alternadamente.

Epidemiologia

Malformações da medula Dividir é uma anomalia congênita e representam aproximadamente 4% de todos os defeitos congênitos da coluna vertebral 6.

A apresentação clínica

A maioria dos pacientes com diastematomielia são sintomáticos, apresentando sinais e sintomas de medula presa , embora os pacientes wil leve do tipo II (veja abaixo) podem ser minimamente afetada ou inteiramente assintomáticos 6. Os sintomas apresentados são:

fraqueza nas pernas

dor lombar

escoliose

incontinência

Pacientes com diastematomielia também freqüentemente têm outras annomalies associados, incluindo:

meningocele

cisto neuroentérico

dermóide

pé torto

lipoma da medula espinhal

hemangioma coluna sobrejacente

Patologia

Classificação

Malformações cordão de divisão são divididos em dois tipos, de acordo com a presença de um septo de se dividir e único vs dupla saco durai.

tipo I: duplicado do saco dural, com esporão linha média comum e, geralmente, sintomático

Tipo II: saco dural único contendo ambos os hemicords; menos comprometimento

Tipo I

O tipo I é o diastematomielia clássico, caracterizado por 1-6:

duplicada saco dural

hydromyelia comum

linha média estimular freqüentemente presente (ósseo ou osteocartilaginoso)

vertebrais: hemivértebras / borboleta vértebras / espinha bífida / fusão de lâminas de níveis adjacentes

pigmentação da pele / hemangioma / hipertricose (patch de cabelo) são comuns

pacientes estão apresentando geralmente sintomático com escoliose e síndrome de medula presa

Tipo II

Tipo II é mais suave do tipo I, e não têm muitas das características de segundo.

saco dural único e nenhum incentivo / septo

cordão dividido, por vezes, de modo incompleto

hydromyelia pode estar presente

espinha bífida pode estar presente, mas outras anomalias vertebrais são muito menos comum

pacientes uma menor sintomática ou pode mesmo ser assintomático

Características radiográficas

Malformações da medula divisão são mais comuns na parte inferior do cordão, mas às vezes pode ocorrer em vários níveis.

50% ocorrem entre L1 e L3

25% ocorrem entre T7 e T12

Um associado esporão, ósseo cartilaginoso ou fibroso projetando através das dura-máter para a frente a partir do arco neural é visível em 33% dos casos 1.

Anomalias vertebrais (spina bífida, borboleta ou hemivértebras) são comuns. Fusão laminar associado a um defeito arco neural é um bom indicador do diastematomielia e ocorre a nível do defeito, ou a um nível adjacente.

Ultra-som pré-natal

Há presença de um foco ecogênico extra na linha média entre os elementos posteriores da coluna vertebral fetais tem sido descrito como um sinal de confiança 2.

Filme Plain

Pode mostrar

multi nível espinha bífida

alargamento de distância interpedicular : mas esta pode ser afastada do local do esporão

como escoliose associada

estreitamento