A CARTILHA DOENÇAS MITOCONDRIAIS

               

               

         DOENÇAS MITOCONDRIAIS

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O QUE SÁO AS MITOCONDRIAS?

As mitocôndrias são organelas esféricas ou, mais frequentemente, alongadas. As mitocôndrias ocupam até 20% do volume citoplasmático de uma célula eucariótica. Ainda que sejam muitas vezes representadas como corpos pequenos semelhantes a bactérias, com um diâmetro de 0,5 a 1 m, de fato elas são extremamente dinâmicas e plásticas, movendo-se pela célula, mudando constantemente de forma, dividindo-se e fusionando-se. As mitocôndrias costumam estar associadas ao citoesqueleto microtubular, o que determina sua orientação e distribuição em diferentes tipos celulares.

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QUAIS SÃO AS ESTRUTURAS DAS MITOCONDRIAS?

As mitocôndrias são compostas por duas membranas lipoproteicas semelhantes à membrana plasmática, além de outros espaços importantes para que a mitocôndria consiga desempenhar a sua função de gerar energia para a célula.

Membrana externa: é livremente permeável. Íons, água e moléculas pequenas estão em contato direto com

o citoplasma celular. É responsável pela entrada e saída de moléculas da organela.

Espaço intermembranas: região entre a membrana externa e a interna. Como a membrana externa possui permeabilidade a íons e outras moléculas menores, o pH e as concentrações presentes no espaço intermembranas é o mesmo do citoplasma celular.

Membrana interna: também é lipoproteica, mas, por outro lado, é impermeável à maioria dos íons e moléculas. Se dispõe ao longo do conteúdo interno da organela, formando invaginações conhecidas como cristas mitocondriais.

Matriz mitocondrial: é o espaço situado dentro das duas membranas mitocondriais.

QUAL A FUNÇÃO DAS MITOCONDRIAS?

A mitocôndria exerce quatro funções biológicas fundamentais no nosso organismo, definidas como, a produção de adenosina trifosfato (ATP), a mediação da morte celular programada (apoptose), a produção de calor e, finalmente, sua importante contribuição na genética humana através do mtDNA.

A produção de ATP é a principal função da mitocôndria, que tem sido apropriadamente denominada de “casa de força” da célula. Toda a energia liberada da oxidação dos carboidratos, gorduras e proteínas é disponibilizada na forma de equivalentes reduzidos (prótons e elétrons) para dentro da cadeia respiratória, onde são transferidos através de um  gradiente eletro-químico, para a transformação de oxigênio em água e adenosina difosfato (ADP) em ATP.

[pic 3]Representação esquemática das funções da mitocôndria

O QUE É A RESPIRAÇÃO CELULAR?

É o processo pelo qual a mitocôndria gera energia; nele há consumo de glicose e outras fontes energéticas do organismo e, para ocorrer, requer a presença de oxigénio. A energia produzida é armazenada num composto – o ATP – para que possa ser aproveitada ao máximo, sem se perder sob a forma de calor. O ATP é depois usado pelos tecidos, orgãos e sistemas que dependem dessa energia para realizar a sua função.

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O QUE SÃO AS DOENÇAS MITOCONDRIAIS?

São doenças causadas por defeito na produção de energia no interior das células do organismo. Todos os seres vivos precisam de energia para crescer, mover-se, pensar e qualquer outra atividade. Também precisamos de energia para o funcionamento de todas as reações metabólicas que asseguram a vida. Essa energia é produzida pelas mitocôndrias que são organelas contidos nas células.