Penfigoide Gestacional

Penfigóide gestacional é uma doença auto-imune, que basicamente significa que o sistema imune de um indivíduo começa a reagir contra o tecido dele ou dela. Imunoglobulina G (IgG) auto-anticorpos (conhecido como fator de PG), é uma proteína conhecida como BPAG2 (também conhecido como BP180), encontrada na membrana basal, que é a área entre a epiderme e a derme (parte superior e camadas intermediárias da pele). A placenta é conhecida por ser a principal fonte de anticorpos dos pais e, portanto, pode representar um alvo imunológica durante a gravidez. A penfigóide gestacional ocorre em mulheres grávidas. Manifesta-se tipicamente em avançado estado de gravidez com início súbito de pápulas urticariformes pruriginosas e vesículas no abdome e no tronco. A coceira pode ser tão grave, que pode interromper as atividades diárias. As lesões podem ocorrer a qualquer momento durante a gravidez, mas desenvolvem-se principalmente durante o segundo e terceiro trimestres.

Epidemiologia e etiopatogenia: A incidência provável é de 1 para 10-50.000 gestações. As mães expressam normalmente HLA-B8, DR3 e DR4. Uma parcela de seus parceiros expressam o HLA-DR2. A resposta imune primária parece ter lugar dentro da placenta. Foi proposto que o penfigóide gestacional (PG) seria iniciado por uma expressão aberrante de antígenos classe II do MHC (do haplotipo paterno). Isto levaria a uma resposta alogênica à ZMB placentária (âmnio), que reagiria cruzadamente com a pele. Isto também poderia explicar a ocorrência de PG associado a molas hidatiformes e coriocarcinomas. O antígeno é semelhante ao do penfigóide bolhoso (BP180, BPAG2 ou colágeno tipo XVII que é uma proteína hemidesmossomal). Os auto-anticorpos são IgG, subclasse IgG1 e, menos frequentemente, IgG3.

Manifestações clínicas: Lesões papulovesiculares ou urticarianas intensamente pruriginosas no abdome, particularmente em torno do umbigo, evoluem rapidamente para uma eupção bolhosa semelhante ao penfigóide bolhoso. O envolvimento mucoso é raro. Tem início em qualquer momento entre a quarta semana de gestação e a quinta semana do pós-parto, sendo mais usual no segundo ou terceiro trimestre da gestação. O quadro geralmente desaparece 1 a 2 meses após o parto. O recém-nato tem envolvimento cutâneo em 3-10% dos casos. Aumenta o risco de prematuridade e baixo-peso ao nascer. No período remissivo pode haver exacerbação com o uso de anticoncepcionais ou durante os períodos menstruais. Tem uma associação de 14% com outras doenças auto-imunes, particularmente doença de Graves. O dano tecidual é causado por depósito de imunocomplexos na zona da membrana basal (ZMB), com posterior ativação do complemento e migração intensa de eosinófilos Clinicamente pode surgir na primeira gestação ou em subseqüentes. Se surge após quadro prévio, tende a ser mais precoce e mais intensa. Contudo, nem sempre as gestações subseqüentes são acometidas, fato que pode ser decorrente da troca de paternidade ou maior compatibilidade de HLA entre feto e mãe. Em 81% dos casos as lesões iniciais são periumbilicais, seguindo-se o acometimento de tronco, membros, palmas e plantas. Face e mucosa oral são geralmente poupadas. As bolhas e vesículas rompem-se com erosão e formação de crostas.

Diagnóstico: A imunofluorescência mostra depósito linear de C3, com ou sem IgG, na ZMB. Na histopatologia, a bolha é subepidérmica e contém numerosos eosinófilos. O nível de clivagem ocorre na lâmina lúcida. O diagnóstico diferencial principal é feito com as placas e pápulas urticarianas e pruríticas da gravidez (PUPPP). Ao exame histopatológico, inicialmente verifica-se edema na derme papilar, com infiltrado inflamatório composto por linfócitos, eosinófilos e alguns neutrófilos. A bolha formada é subepidérmica e contém numerosos eosinófilos. Depósitos de IgG na ZMB são encontrados em 25% dos casos. Exames laboratoriais demonstram elevação dos marcadores inflamatórios e eosinofilia periférica. Anticorpos

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